THE hemochromatóza je to stav, pri ktorom sa železo hromadí v tkanivách jednotlivca v dôsledku jeho nadbytku v tele. Hemochromatóza môže byť a chorobadedičný (primárna dedičná hemochromatóza) alebo získané (nazývané tiež sekundárne, spôsobené niektorými stavmi, ako je chronická anémia, krvné transfúzie, nadmerná strava železa atď.).
Železo je nevyhnutný minerál pre všetko živé a za normálnych podmienok má človek v tele asi tri gramy železa. U ľudí s hemochromatózaje absorpcia železa črevnou sliznicou 4 mg / deň alebo viac s následnou akumuláciou železa v bunkách, čo má za následok poškodenie tkanív a zhoršenie funkcie niektorých orgánov a žliaz.
O prebytočné železo v tele môže spôsobiť hrdzu orgánov a spôsobiť rôzne následky pre každý orgán v tele. V pečeni môže tento prebytok železa spôsobiť cirhózu, fibrózu alebo dokonca rakovinu; v pankrease môže spôsobiť cukrovku; v srdci môže spôsobiť srdcové choroby; v kĺboch môže spôsobiť artritídu; v žľazách môže spôsobiť poruchu funkcie a problémy s produkciou hormónov; medzi inými orgánmi, ktoré môžu byť ovplyvnené a môže dôjsť k narušeniu ich fungovania.
Pečeň je zvyčajne prvým orgánom, ktorý musí byť ohrozený, s následným zväčšovaním a vývojom na steatózu (tuky v pečeni), fibrózu (stuhnutie), cirhózu a hepatokarcinóm (nádor) zhubný).
takmer všetky pacientov s hemochromatózou majú pigmentáciu kože modrošedého alebo kovového vzhľadu v dôsledku zvýšenia obsahu železa v bunkách epidermy.
Vy príznaky hemochromatóza pacientov závisí od množstva železa nahromadeného v tele človeka, a v prvých rokoch nemusí existovať žiadny špecifický príznak alebo znak. Keď sa akumulácia železa zvýši, začnú sa objavovať niektoré nešpecifické príznaky, ako napr únava, slabosť, bolesti brucha, chudnutie, impotencia, amenorea u žien, bolesti kĺbov, medzi iné. Pretože sa jedná o rôzne príznaky, ktoré môžu súvisieť s inými klinickými problémami, najlepším spôsobom, ako zistiť hemochromatózu, sú krvné testy pri kontrolách.
O diagnóza hemochromatózy sa robí v krvných testoch, ktoré merajú hladinu feritínu a nasýtenie železom. „Na základe výsledku krvného testu by mal byť každý pacient s feritínom alebo s vysokou nasýtenosťou železom, aj keď má negatívne výsledky, vyšetrený, “vysvetľuje Dr. Nelson Hamerschlak, koordinátor hematologického a transplantačného programu kostnej drene v nemocnici Israelita Albert. Einstein (HIAE).
O liečby viac bežné na hemochromatózu je to terapeutické krvácanie, nazývané tiež flebotómia, ktoré spočíva v pravidelnom odstraňovaní krvi (raz alebo dvakrát týždenne). Pri tejto liečbe je odstránením krvi železo usadené v tkanivách vytlačené, teda dochádza k tvorbe nových molekúl hemoglobínu, kým v nej už nie je viac železa telo. Množstvo odobratej krvi závisí od niektorých faktorov, ako je napríklad množstvo nahromadeného železa, okrem iného postava pacienta.
Lekári odporúčajú ľuďom s hemochromatózou prestať konzumovať potraviny bohaté na železo (napríklad červené mäso a tmavozelené listy) a potraviny bohaté na vitamín C. Je dobré, že sa takíto ľudia vyhýbajú konzumácii surových alebo nedovarených morských plodov, pretože môžu prenášať mikroorganizmy, ktoré spôsobujú vážne otravy u ľudí s hemochromatózou. Príjem potravín bohatých na vápnik je dôležitý, pretože znižuje vstrebávanie železa z potravy.
Ak sa hemochromatóza nelieči, spôsobuje preťaženie železom. Najohrozenejšími orgánmi sú pečeň, pankreas a srdce, môže spôsobiť vážne stavy, ako je zlyhanie pečene, hepatocelulárny karcinóm (rakovina pečene), cukrovka a arytmie zastavenie srdca.
Autor: Paula Louredo
Vyštudoval biológiu
Zdroj: Brazílska škola - https://brasilescola.uol.com.br/biologia/hemocromatose.htm
