A syndróm stuhnutej osoby (SPR) Ide o zriedkavý stav, ktorý je spojený so stuhnutosťou a svalovými kŕčmi. Syndróm, ktorý postihuje nervový systém, sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi a zatiaľ neexistuje žiadny liek. Ochorenie sa považuje za autoimunitné, hoci poznatky o etiologickom mechanizme vyžadujú ďalšie skúmanie. Vo všeobecnosti môžu byť spojené aj iné autoimunitné ochorenia. Liečba pozostáva z užívania liekov a tiež fyzioterapie a má za cieľ zlepšiť kvalitu života pacienta.
Prečítajte si tiež:Reumatoidná artritída — autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje zápal kĺbov
Súhrn syndrómu strnulého človeka
Syndróm stuhnutého človeka je autoimunitný problém, ktorý postihuje nervový systém.
Odhaduje sa, že syndróm postihuje jedného jedinca z každého milióna ľudí.
Medzi najčastejšie príznaky syndrómu patrí svalová stuhnutosť a kŕče.
Symptómy môžu byť vyvolané stres a iné podnety, ako sú mechanické a sluchové.
Liečba syndrómu nie je zameraná na vyliečenie, ale na kontrolu symptómov a následne na zlepšenie kvality života jedinca.
Čo je syndróm rigidnej osoby?
Stiff-Personov syndróm (SPR), tiež známy ako Stiff-Person syndróm a Moersch-Woltmanov syndróm, je problém vzácne zdravie ktorá ovplyvňuje centrálny nervový systém, presnejšie povedané miecha. Odhaduje sa, že prevalencia tejto patológie je 1/1 000 000, pričom najpostihnutejšou vekovou skupinou je 35 až 50 rokov. Vo všeobecnosti sa môžu pridružiť aj iné autoimunitné ochorenia, ako je tyreoiditída a cukrovka.
syndróm bol prvýkrát opísali v roku 1956 Moersch a Woltman, ktorý je definovaný ako stav charakterizovaný pretrvávajúcimi spazmami zahŕňajúcimi niekoľko rôznych svalov, najmä dolných končatín a trupu. Spočiatku bol syndróm známy ako syndróm rigidného muža, neskôr sa však zistilo, že to nie je najlepšia definícia, pretože sú postihnuté aj ženy. Syndróm sa teda začal nazývať syndrómom rigidnej osoby.
Predpokladá sa, že syndróm má autoimunitnú zložku, ale etiológia (veda a štúdium príčin, ktoré vyvolávajú ochorenie) zostáva stále neistá. Asi v 60 % až 80 % prípadov sa overuje prítomnosť autoprotilátok proti dekarboxyláze kyseliny glutámovej (anti-GAD). GAD je a enzým nevyhnutné pre syntézu GABA, dôležitého inhibičného neurotransmitera, ktorý je prítomný v centrálnom nervovom systéme.
Príznaky syndrómu stuhnutej osoby
Príčinou je syndróm rigidnej osoby progresívna svalová stuhnutosť a spúšťanie svalových kŕčov. Tento charakteristický klinický obraz sa môže vyskytnúť spontánne alebo môže byť vyvolaný nejakým podnetom, ako sú náhle zvuky, dotyk alebo dokonca emocionálny stres.
vy svalové kŕče sú epizodické, veľmi bolestivé a môže dokonca viesť k pádu. Čo sa týka stuhnutosti svalov, zvyčajne začína v torakolumbálnom paraspinálnom svalstve. Zozadu sa svalové napätie rozširuje na proximálnu oblasť nôh a brušné svalstvo. Ovplyvnením nôh a brušných svalov si jedinec začne osvojovať strnulú a robotickú chôdzu.
Stojí za zmienku, že zvýraznená stuhnutosť svalov môže byť zodpovedná aj za pretrhnutie vlákien, dislokácie a dokonca aj za zlomeniny kostí. Navyše stuhnutosť chrbtových svalov môže spôsobiť bolesti chrbta, hyperlordózu a ťažkosti s pohybom a rovnováhou. V niektorých prípadoch je osoba môže dokonca stratiť hlas a subjektívny pocit nedostatku vzduchu.
Je dôležité zdôrazniť, že tento syndróm sa môže prejaviťak šiestimi rôznymi spôsobmi, pričom sú nimi:
Klasická forma, ktorá sa vyznačuje tým, že postihuje iba bedrovú oblasť a nohy.
Variantná forma, pri ktorej je postihnutá iba jedna končatina s dystonickým držaním tela (fixné posturálne zmeny alebo trvajúce mnoho minút).
Zriedkavá forma, ktorá sa vyznačuje tuhosťou, ktorá postihuje celé telo v dôsledku závažnej autoimunitnej encefalomyelitídy.
Forma, v ktorej je funkčná pohybová porucha.
Forma s dystóniou a generalizovaným parkinsonizmom.
Forma s dedičnou spastickou parestéziou (skupina dedičných ochorení, ktorá spôsobuje postupnú slabosť so svalovými kŕčmi v nohách).
Prečítajte si tiež: Lupus — autoimunitné ochorenie, ktoré môže postihnúť kožu a iné orgány
Diagnostika syndrómu stuhnutej osoby
Diagnóza syndrómu rigidnej osoby sa robí na základe analýzy symptómov prezentovaných pacienta a tiež doplnkové vyšetrenia, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou, elektroneuromyografia a detekcia protilátka dekarboxyláza kyseliny proti glutámovej (Anti-GAD).
Liečba syndrómu tuhej osoby
Syndróm rigidnej osoby je a choroba, ktorá sa nedá vyliečiť. Pomocou liečby je však možné zlepšiť kvalitu života človeka. Lieky používané pri liečbe pôsobia zvýšením účinku GABA a odporúčajú sa aj imunosupresíva.
Stojí za zmienku, že fyzioterapia môže byť veľmi prospešná u ľudí so syndrómom pomáha najmä pri problémoch, ako sú nerovnováhy a funkčné obmedzenia.
Autor: Vanessa Sardinha dos Santos
Učiteľ biológie
Zdroj: Brazílska škola - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm