булозна епидермолиза То је ретка генетска болест која компромитује кожу, због чега постаје веома осетљива. Код ове болести, формирање лезија и пликова се посматра спонтано или након минималне механичке трауме.
Ове лезије се могу јавити на више локализован начин или утицати на тело на генерализован начин, а могу утицати и на слузокожу. Болест погађа оба пола и манифестује се у детињству. То није заразна болест и, нажалост, за сада нема лека. Лечење укључује мере лекова и не-лекови.
Прочитајте такође: Псоријаза — кожна болест коју карактерише изазивање лезија на различитим деловима људског тела
Резиме о булозној епидермолизи
Булозна епидермолиза је ретка болест која изазива развој булозних лезија у кожи.
Подручје које је често погођено је шака, која може представљати сталне ожиљке који промовишу деформитете.
Према подацима Министарства здравља, четири типа булозне епидермолизе су: једноставна, спојна, дистрофична и Киндлеров синдром.
Дијагноза се обично поставља биопсијом коже и директном имунофлуоресценцијом.
Лечење обухвата усвајање лековитих и немедикаментних мера за превенцију и лечење булозних лезија.
Израз „деца лептири“ се користи за децу са булозом епидермолизе, због чињенице да је њихова кожа крхка као крило лептира.
Шта је булоза епидермолизе?
булозна епидермолиза то је ретка генетска болест која погађа кожу. Јавља се као резултат мутације присутне у генима одговоран за формирање протеина који обезбеђују кохезију слојева коже, угрожавајући њену отпорност када су изложени механичком стресу. Болест карактерише формирање мехурића, који настају услед минималног трења или трауме. Пликови се могу појавити на локализован или генерализован начин, утичући на различите делове тела.
булозна епидермолиза То је неизлечива, непреносива болест која може да погоди и мушкарце и жене и утиче на људе свих националности.. Први знаци болести могу се приметити већ убрзо након рођења. Према подацима Министарства здравља, процењује се да 500.000 људи широм света болује од те болести, а у Бразилу, према подацима Удружења Дебра, има 802 особе са дијагнозом булозне епидермолизе.
Симптоми булозне епидермолизе
булозна епидермолиза карактерише појава булозних лезија на кожи, који се разликују по обиму и тежини. Лезије могу настати спонтано или као одговор на трауму, чак и мале, и могу утицати на различите делове тела.
Типични пликови булозне епидермолизе изазивају ерозије, које споро зарастају. Руке су посебно погођене болести., што доводи до формирања неколико ожиљака од понављања, који могу кулминирати „зачахуривањем“ прстију (деформитет у облику „боксерске рукавице“). такође може да се деси контрактуре мишића, дислокације и деструкција костију.
Пацијенти са булозном епидермолизом можда имају деформисане нокте. У наставку, Зуби такође могу бити погођени., често деформисан и са честим каријесом. Када болест захвати слузокожу, може изазвати потешкоће у исхрани, говору и промене рожњаче.
Компликације булозне епидермолизе
Главне врсте компликација које се примећују у случају булозне епидермолизе су:
бактеријска суперинфекција (суперимпоновање друге инфекције) праћена сепсом, главним узроком смрти у неонаталном периоду;
деформишући ожиљци;
изглед од неоплазми агресивне лезије коже, главни узрок смртности адолесцената.1|
Врсте булозне епидермолизе
Према подацима Министарства здравља, постоји више од 30 врста булозне епидермолизе, али се као главне издвајају четири:
Епидермолиза Булоза Симплекс (ЕБС): примећује се формирање површног пликова, који углавном није одговоран за остављање ожиљака. Обично погађа стопала и руке, а види се да се погоршава у топлим, влажним периодима. Појава пликова се смањује са годинама.
Булоза спојне епидермолизе (ЕБЈ): формирани мехурићи су дубљи и заузимају већи део површине тела појединца. Генерално, смрт се јавља пре прве године живота. Међутим, када се болест контролише, она има тенденцију да се побољшава са годинама.
Булоза дистрофичне епидермолизе (ЕБД): пликови се формирају између дермиса и епидермиса, промовишући ожиљке, па чак и, у неким ситуацијама, губитак функције удова. Истиче се као облик који промовише највећу појаву последица.
Киндлеров синдром: може се дефинисати као мешавина претходних облика. Промовише појаву пликова, осетљивост на сунце, атрофију коже, запаљење црева и стенозу слузокоже.
Дијагноза булозне епидермолизе
Булозна епидермолиза се дијагностикује на основу анализа симптома које је појединац приказао у вези са извођењем тестова. Генерално, дијагноза се поставља биопсијом коже и директном имунофлуоресценцијом.
Погледајте такође:Лупус — аутоимуна инфламаторна болест која нема познати узрок
Лечење булозне епидермолизе
булозна епидермолиза то је болест без лека, али представља третман који има за циљ да избегне компликације. Лечење мора да обухвати мултидисциплинарни тим, јер болест може захватити више органа и система нашег тела. Међу укљученим професионалцима можемо поменути педијатре, дерматологе, офталмологе, стоматологе, неурологе, психологе и друге.
Третман обухвата доношење мера наркотика и не-дрога у превенцији и ат тхе лечење булозних лезија. Лечење укључује мере за контролу бола, свраба, топлоте и бактеријског оптерећења. У случају превенције повреда, важно је истаћи да појединац може да иде у школу и да има слободне активности, све док су под надзором и прилагођене свакој ситуацији. Како болест нема лека, најважније је да се водите како бисте избегли појаву пликова.
Неке компликације могу захтевати хируршко лечење, као у случају ретракција и контрактура. Чешће су хируршке индикације усмерене на лечење деформитета шака, јер су ове структуре веома важне за развој свакодневних активности.
Зашто се деца са булозном епидермолизом називају „децом лептира“?
„Деца лептири“ је израз који се користи за децу са булозом епидермолизе, због крхкости коже особе са болешћу. Референца је направљена с обзиром на то кожа ове деце је веома деликатна, попут крила лептира.
Белешка
|1| ЦОУТО, Ц. С.; ГОУВЕИА, Ц.; МИГУЕНС, Ц.; МАРКУЕС, Р. Практични водич у приступу болеснику са булозном епидермолизом. Португалско удружење булозне епидермолизе - Португалско друштво за дерматологију и венерологију, ц2018. Доступна у: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
Извори
ЦОУТО, Ц. С.; ГОУВЕИА, Ц.; МИГУЕНС, Ц.; МАРКУЕС, Р. Практични водич у приступу болеснику са булозном епидермолизом. Португалско удружење булозне епидермолизе - Португалско друштво за дерматологију и венерологију, ц2018. Доступна у: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
ФАЛОППА, Ф.; КАПОРИНО, Ф. А.; САНТОС, Ј. Б. Г.; АЛБЕРТОНИ, В. М. Лечење синдактилије код булозне епидермолизе. Бразилски часопис за ортопедију, в. 31, бр. 3, 1996. Доступна у: https://www.rbo.org.br/detalhes/609/pt-BR/tratamento-da-sindactilia-na-epidermolise-bolhosa.
МИНИСТАРСТВО ЗДРАВЉА. Епидермолисис Буллоса. Министарство здравља, [н.д.]. Доступна у: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa.
МИНИСТАРСТВО ЗДРАВЉА. Извештај о препорукама: Клинички протоколи и терапијске смернице — Бразилске смернице за булозну епидермолизу. Министарство здравља, 2021. Доступна у: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2021/20210920_ddt_eb_cp79.pdf.
ПАУЛА, Е. ј. Л.; МАТТАР ЈУНИОР, Р.; АРИМА, М.; АЗЗЕ, Р. ј. Реконструкција шаке код булозне епидермолизе. Ревово грудњациред од Ортопдан је, в. 37, бр. 6, 2002. Доступан: https://www.rbo.org.br/detalhes/400/pt-BR/reconstrucao-da-mao-na-epidermolise-bolhosa-.
Аутор: Ванесса Сардинха дос Сантос
Наставник биологије
Извор: Бразил школа - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/epidermolise-bolhosa.htm
