A zespół sztywnej osoby (SPR) Jest to rzadki stan, który wiąże się ze sztywnością i skurczami mięśni. Zespół, który wpływa na system nerwowy, może objawiać się na różne sposoby i jak dotąd nie ma lekarstwa. Choroba jest uważana za autoimmunologiczną, chociaż wiedza na temat mechanizmu etiologicznego wymaga dalszych badań. Ogólnie rzecz biorąc, mogą być związane inne choroby autoimmunologiczne. Leczenie polega na stosowaniu leków, a także fizjoterapii i ma na celu poprawę jakości życia pacjenta.
Przeczytaj też:Reumatoidalne zapalenie stawów — choroba autoimmunologiczna, która powoduje zapalenie stawów
Podsumowanie zespołu sztywnej osoby
Zespół sztywnej osoby to problem autoimmunologiczny, który wpływa na układ nerwowy.
Szacuje się, że zespół ten dotyka jedną osobę na milion osób.
Najczęstszymi objawami tego zespołu są sztywność i skurcze mięśni.
Objawy mogą być wywołane przez stres i inne bodźce, takie jak mechaniczne i słuchowe.
Leczenie zespołu nie ma na celu wyleczenia, ale opanowanie objawów, aw konsekwencji poprawę jakości życia jednostki.
Co to jest syndrom sztywnej osoby?
Zespół sztywnej osoby (SPR), znany również jako zespół sztywnej osoby i zespół Moerscha-Woltmana, jest problem rzadkie zdrowie to wpływa na ośrodkowy układ nerwowy, dokładniej rdzeń kręgowy. Szacuje się, że częstość występowania tej patologii wynosi 1/1 000 000, przy czym najbardziej dotknięta jest grupa wiekowa między 35 a 50 rokiem życia. Ogólnie rzecz biorąc, mogą być związane inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy i cukrzyca.
syndrom był po raz pierwszy opisany w 1956 roku przez Moerscha i Woltmanadefiniowana jako stan charakteryzujący się uporczywymi skurczami obejmującymi kilka różnych mięśni, zwłaszcza kończyn dolnych i tułowia. Początkowo zespół ten był znany jako syndrom sztywnego mężczyzny, jednak później zdano sobie sprawę, że nie jest to najlepsza definicja, ponieważ dotyczy to również kobiet. W ten sposób syndrom zaczęto nazywać zespołem sztywnej osoby.
Uważa się, że zespół ma komponent autoimmunologiczny, ale etiologia (nauka i badanie przyczyn wywołujących chorobę) nadal pozostaje niepewna. W około 60% do 80% przypadków weryfikuje się obecność autoprzeciwciał przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (anty-GAD). GAD jest enzym niezbędny do syntezy GABA, ważnego neuroprzekaźnika hamującego obecnego w ośrodkowym układzie nerwowym.
Objawy zespołu sztywnej osoby
Zespół sztywnej osoby wyróżnia się przyczyną postępującą sztywność mięśni i wywołać skurcze mięśni. Ten charakterystyczny obraz kliniczny może wystąpić spontanicznie lub być wywołany przez jakiś bodziec, taki jak nagłe dźwięki, dotyk, a nawet stres emocjonalny.
Ty skurcze mięśni są epizodyczne, bardzo bolesne i mogące nawet doprowadzić do upadku. Jeśli chodzi o sztywność mięśni, zwykle rozpoczyna się ona w mięśniach przykręgosłupowych odcinka piersiowo-lędźwiowego. Z tyłu napięcie mięśni rozciąga się na proksymalny obszar nóg i mięśnie brzucha. Oddziałując na mięśnie nóg i brzucha, osoba zaczyna przyjmować sztywny i robotyczny chód.
Warto wspomnieć, że zaakcentowana sztywność mięśni może być również odpowiedzialna za powodowanie zerwania włókien, zwichnięć, a nawet skutkujących złamaniami kości. Ponadto sztywność mięśni pleców może powodować ból pleców, hiperlordozę oraz trudności w poruszaniu się i utrzymywaniu równowagi. W niektórych przypadkach osoba może nawet utracić głos i subiektywne uczucie duszności.
Ważne jest, aby podkreślić, że ten syndrom może manifestowaćJeśli na sześć różnych sposobówbędąc nimi:
Klasyczna forma, która charakteryzuje się oddziaływaniem tylko na odcinek lędźwiowy i nogi.
Postać wariantowa, w której tylko jedna kończyna jest zajęta postawą dystoniczną (stałe zmiany postawy lub utrzymujące się przez wiele minut).
Rzadka postać, która charakteryzuje się sztywnością, która wpływa na całe ciało z powodu ciężkiego autoimmunologicznego zapalenia mózgu i rdzenia.
Postać, w której występuje funkcjonalne zaburzenie ruchu.
Forma z dystonią i uogólnionym parkinsonizmem.
Postać z dziedziczną parestezją spastyczną (grupa chorób dziedzicznych, która powoduje stopniowe osłabienie ze skurczami mięśni nóg).
Przeczytaj też: Toczeń — choroba autoimmunologiczna, która może wpływać na skórę i inne narządy
Diagnozowanie zespołu sztywnej osoby
Rozpoznanie zespołu sztywnej osoby stawia się na podstawie analizy objawów przedstawionych przez pacjenta, a także badania uzupełniające, takie jak rezonans magnetyczny, elektroneuromiografia i wykrywanie przeciwciało dekarboksylaza kwasu glutaminowego (Anty-GAD).
Leczenie zespołu sztywnej osoby
Syndrom sztywnej osoby to A choroba, na którą nie ma lekarstwa. Jednak dzięki leczeniu możliwa jest poprawa jakości życia danej osoby. Polecane są również leki stosowane w kuracji poprzez nasilenie działania GABA oraz immunosupresanty.
Warto zauważyć, że fizjoterapia może być bardzo korzystna u osób z zespołem, pomagając głównie w problemach takich jak zaburzenia równowagi i ograniczenia funkcjonalne.
Vanessa Sardinha dos Santos
Nauczyciel biologii
Źródło: Brazylia Szkoła - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
