Priony to cząsteczki białka odpowiedzialne za różne czynności, takie jak dojrzewanie neuronów. Mogą jednak stać się patogenne, powodując przewlekłe i zwyrodnieniowe choroby ośrodkowego układu nerwowego, pozostawiając takie regiony o wyglądzie gąbki podczas obserwacji pod mikroskopem. Transmisja może być zakaźna lub dziedziczna; nie powodując odpowiedzi immunologicznej lub zapalnej u dotkniętego chorobą osobnika.
Gąbczasta encefalopatia bydła lub choroba szalonych krów to choroba prionowa, która atakuje bydło. Przy bardzo szybkiej ewolucji po wystąpieniu objawów zwierzęta te zwykle nie przeżywają dłużej niż sześć miesięcy. Trudności w chodzeniu i nerwowość to główne obserwowalne objawy.
Uważa się, że geneza tej choroby leży w dostarczaniu pasz dla tych zwierząt zawierających tusze baranie bez odpowiedniego ogrzewania, jak to miało miejsce w latach 70. i 80. XX wieku. Jakie jest prawdopodobieństwo, że niektóre z tych okazów zostaną zakażone przez Scrapie (inną chorobę prionową); a ponieważ mniej niż gram materiału z układu nerwowego wystarczy, aby zainfekować pojedynczą osobę, jest to najszerzej akceptowana dotychczas hipoteza.
Choroba wywoływana przez priony, której objawy są podobne do choroby szalonych krów i która dotyka osobników naszego gatunku, nazywana jest chorobą Creutzfeldta-Jakoba (CJD). To, przenoszone przez transfuzje krwi, kontakt ze skażonymi narzędziami chirurgicznymi, dziedziczenie genetyczne lub sporadyczny początek; powoduje trudności w chodzeniu i postępującą demencję i często jest mylony z demencją starczą lub chorobą Alzheimera. Jego roczna zapadalność wynosi jeden przypadek na dwa miliony ludzi i zwykle prowadzi do śmierci w mniej niż rok od wystąpienia objawów.
Nowa odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba, czyli vCJD, związana jest ze spożywaniem wołowiny lub jej pochodnych skażonych encefalopatią gąbczastą. Przy krótszym niż poprzednio okresie inkubacji, tj. u młodych osobników, objawy objawowe są podobne.
Do tej pory żadna z tych chorób nie jest wykrywalna na wczesnym etapie, a po wystąpieniu objawów można zaobserwować zmiany w okolicy ośrodkowego układu nerwowego za pomocą MRI i tomografii komputerowej, ale które są podobne do innych chorób neurologicznych zdegenerowany się. Zatem dopiero analizując materiał mózgowy pod mikroskopem, po śmierci, można postawić diagnozę potwierdzającą.
Ponieważ choroby prionowe są nieuleczalne, leczenie ma na celu opóźnienie i kontrolowanie objawów.
MINISTERSTWO ZDROWIA OSTRZEGA:
Samoleczenie może mieć niepożądane i nieoczekiwane skutki, ponieważ niewłaściwy lek nie tylko nie leczy, ale może pogorszyć stan zdrowia.
By Mariana Araguaia
Ukończył biologię
Źródło: Brazylia Szkoła - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/doenca-vaca-louca.htm