EN stiv person syndrom (SPR) Det er en sjelden tilstand som er assosiert med stivhet og muskelspasmer. Syndromet, som påvirker nervesystemet, kan presentere seg på forskjellige måter, og så langt er det ingen kur. Sykdommen anses å være autoimmun, selv om kunnskap om den etiologiske mekanismen krever videre utredning. Generelt kan andre autoimmune sykdommer være assosiert. Behandlingen består av bruk av medisiner og også fysioterapi og har som mål å bedre pasientens livskvalitet.
Les også:Revmatoid artritt - en autoimmun sykdom som forårsaker leddbetennelse
Sammendrag av stiv person syndrom
Stiv person-syndrom er et autoimmunt problem som påvirker nervesystemet.
Det anslås at syndromet rammer ett individ av hver million mennesker.
De vanligste symptomene på syndromet inkluderer muskelstivhet og spasmer.
Symptomer kan utløses av understreke og andre stimuli, som mekaniske og auditive.
Behandlingen av syndromet er ikke rettet mot å kurere, men på å kontrollere symptomene og følgelig forbedre individets livskvalitet.
Hva er rigid person syndrom?
Stiff-Person syndrom (SPR), også kjent som Stiff-Person syndrom og Moersch-Woltman syndrom, er et problem sjelden helse som påvirker sentralnervesystemet, nærmere bestemt ryggmarg. Det er anslått at forekomsten av denne patologien er 1/1 000 000, med den mest berørte aldersgruppen mellom 35 og 50 år. Generelt kan andre autoimmune sykdommer være assosiert, slik som tyreoiditt og sukkersyke.
syndromet var først beskrevet i 1956 av Moersch og Woltman, blir definert som en tilstand preget av vedvarende spasmer som involverer flere forskjellige muskler, spesielt de i underekstremitetene og bagasjerommet. I utgangspunktet ble syndromet kjent som rigid man syndrome, men det ble senere innsett at dette ikke var den beste definisjonen, siden kvinner også er rammet. Dermed ble syndromet kalt rigid person syndrome.
Syndromet antas å ha en autoimmun komponent, men etiologien (vitenskap og studie av årsakene som provoserer en sykdom) er fortsatt usikker. I omtrent 60 % til 80 % av tilfellene er tilstedeværelsen av autoantistoffer mot glutaminsyredekarboksylase (anti-GAD) verifisert. GAD er en enzym nødvendig for syntesen av GABA, en viktig hemmende nevrotransmitter som finnes i sentralnervesystemet.
Symptomer på Stiff Person Syndrome
Rigid person-syndromet skiller seg ut for å forårsake progressiv muskelstivhet og utløser muskelspasmer. Dette karakteristiske kliniske bildet kan oppstå spontant eller utløses av noen stimulanser, som plutselige lyder, berøring eller til og med følelsesmessig stress.
Du muskelspasmer er episodiske, veldig smertefullt og kan til og med resultere i et fall. Når det gjelder muskelstivhet, starter den vanligvis i thoracolumbar paraspinal muskulatur. Bakover strekker muskelstramheten seg til den proksimale regionen av bena og magemuskulaturen. Ved å påvirke bena og magemusklene, begynner individet å adoptere en stiv og robotisk gangart.
Det er verdt å nevne at den fremhevede stivheten i musklene også kan være ansvarlig for å forårsake fiberruptur, dislokasjoner og til og med resultere i benbrudd. I tillegg kan stivhet i ryggmuskulaturen forårsake ryggsmerter, hyperlordose og vanskeligheter med å bevege seg og balansere. I noen tilfeller person kan til og med presentere tap av stemmen og subjektiv følelse av kortpustethet.
Det er viktig å markere at dette syndromet kan manifestere seghvis på seks forskjellige måter, er dem:
Klassisk form, som er preget av å påvirke bare korsryggen og bena.
Variantform, der kun ett lem er påvirket med dystonisk holdning (faste posturale endringer eller varer i mange minutter).
Sjelden form, som er preget av en stivhet som påvirker hele kroppen på grunn av alvorlig autoimmun encefalomyelitt.
Form der det er funksjonell bevegelsesforstyrrelse.
Form med dystoni og generalisert parkinsonisme.
Form med arvelig spastisk parestesi (gruppe av arvelige sykdommer som gir gradvis svakhet med muskelspasmer i bena).
Les også: Lupus - en autoimmun sykdom som kan påvirke huden og andre organer
Diagnostisering av stiv person syndrom
Diagnosen av rigid person syndrom er laget basert på analysen av symptomene presentert av pasient og også komplementære undersøkelser, som magnetisk resonansavbildning, elektroneuromyografi og påvisning av antistoff anti-glutaminsyre dekarboksylase (Anti-GAD).
Rigid person syndrom behandling
Rigid person-syndromet er en sykdom som ikke har noen kur. Men med behandling er det mulig å forbedre personens livskvalitet. Legemidlene som brukes i behandlingen virker ved å øke virkningen av GABA og immundempende midler.
Det er verdt å merke seg at fysioterapi kan være svært nyttig hos personer med syndromet, og hjelper hovedsakelig med problemer som ubalanser og funksjonelle begrensninger.
Av Vanessa Sardinha dos Santos
Biologilærer
Kilde: Brasil skole - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
