A standaus asmens sindromas (SPR) Tai reta būklė, susijusi su sustingimu ir raumenų spazmais. Sindromas, kuris paveikia nervų sistema, gali pasireikšti įvairiais būdais ir iki šiol nėra gydymo. Liga laikoma autoimunine, nors žinios apie etiologinį mechanizmą reikalauja tolesnio tyrimo. Paprastai gali būti susijusios ir kitos autoimuninės ligos. Gydymas susideda iš vaistų vartojimo, taip pat fizioterapijos ir yra skirtas pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
Taip pat skaitykite:Reumatoidinis artritas – autoimuninė liga, sukelianti sąnarių uždegimą
Sustingusio žmogaus sindromo santrauka
Sustingusio žmogaus sindromas yra autoimuninė problema, pažeidžianti nervų sistemą.
Apskaičiuota, kad sindromas pasireiškia vienam asmeniui iš milijono žmonių.
Dažniausi sindromo simptomai yra raumenų sustingimas ir spazmai.
Simptomus gali sukelti streso ir kiti dirgikliai, tokie kaip mechaniniai ir klausos.
Sindromo gydymas yra skirtas ne išgydyti, o kontroliuoti simptomus ir atitinkamai pagerinti asmens gyvenimo kokybę.
Kas yra standaus asmens sindromas?
Stiff-Person sindromas (SPR), taip pat žinomas kaip standaus asmens sindromas ir Moersch-Woltman sindromas, yra problema reta sveikata kuris turi įtakos Centrinė nervų sistema, tiksliau nugaros smegenys. Apskaičiuota, kad šios patologijos paplitimas yra 1/1 000 000, o labiausiai paveikta amžiaus grupė yra nuo 35 iki 50 metų. Apskritai gali būti susijusios ir kitos autoimuninės ligos, tokios kaip tiroiditas ir cukrinis diabetas.
sindromas buvo pirmą kartą aprašė Moersch ir Woltman 1956 m, apibrėžiama kaip būklė, kuriai būdingi nuolatiniai spazmai, apimantys kelis skirtingus raumenis, ypač apatinių galūnių ir liemens. Iš pradžių sindromas buvo žinomas kaip standaus vyro sindromas, tačiau vėliau buvo suprasta, kad tai nėra geriausias apibrėžimas, nes serga ir moterys. Taigi sindromas pradėtas vadinti standaus asmens sindromu.
Manoma, kad sindromas turi autoimuninį komponentą, tačiau etiologija (mokslas ir ligą provokuojančių priežasčių tyrimas) vis dar lieka neaiški. Maždaug 60–80 % atvejų patikrinamas autoantikūnų prieš glutamo rūgšties dekarboksilazę (anti-GAD) buvimas. GAD yra a fermentas būtinas GABA, svarbaus slopinančio neurotransmiterio, esančio centrinėje nervų sistemoje, sintezei.
Sustingusio asmens sindromo simptomai
Kietojo asmens sindromas išsiskiria tuo, kad jis sukėlė progresuojantis raumenų sustingimas ir sukelti raumenų spazmus. Šis būdingas klinikinis vaizdas gali atsirasti spontaniškai arba jį gali sukelti koks nors dirgiklis, pavyzdžiui, staigūs garsai, prisilietimai ar net emocinė įtampa.
Tu raumenų spazmai yra epizodiniai, labai skausminga ir gali net nukristi. Kalbant apie raumenų sustingimą, jis dažniausiai prasideda krūtinės ląstos paraspinaliniame raumenyje. Užpakalinėje dalyje raumenų įtempimas tęsiasi iki proksimalinės kojų srities ir pilvo raumenų. Paveikdamas kojas ir pilvo raumenis, asmuo įgauna standžią ir robotišką eiseną.
Verta paminėti, kad padidėjęs raumenų standumas taip pat gali sukelti skaidulų plyšimą, išnirimus ir netgi kaulų lūžius. Be to, nugaros raumenų sustingimas gali sukelti nugaros skausmą, hiperlordozę, judėjimo ir balansavimo sunkumus. Kai kuriais atvejais, asmuo gali net prarasti balsą ir subjektyvus dusulio jausmas.
Svarbu pabrėžti, kad šis sindromas gali pasireikštijeigu šešiais skirtingais būdaisbūdami jais:
Klasikinė forma, kuriai būdinga tik juosmens sritis ir kojos.
Varianto forma, kai distoniška laikysena pažeidžiama tik viena galūnė (fiksuoti laikysenos pokyčiai arba trunkantys daug minučių).
Reta forma, kuriai būdingas standumas, kuris paveikia visą kūną dėl sunkaus autoimuninio encefalomielito.
Forma, kurioje yra funkcinis judėjimo sutrikimas.
Forma su distonija ir generalizuotu parkinsonizmu.
Forma su paveldima spastine parestezija (paveldimų ligų grupė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir raumenų spazmus kojose).
Taip pat skaitykite: Vilkligė – autoimuninė liga, galinti pažeisti odą ir kitus organus
Sustingusio asmens sindromo diagnozė
Rigidiško žmogaus sindromo diagnozė nustatoma remiantis simptomų analize, kurią pateikia paciento ir papildomų tyrimų, tokių kaip magnetinio rezonanso tomografija, elektroneuromiografija ir aptikimas antikūnas anti-glutamo rūgšties dekarboksilazės (Anti-GAD).
Kietojo žmogaus sindromo gydymas
Kietojo asmens sindromas yra a liga, kuri neišgydoma. Tačiau gydant galima pagerinti žmogaus gyvenimo kokybę. Taip pat rekomenduojami gydymui naudojami vaistai, didinantys GABA ir imunosupresantų poveikį.
Verta paminėti, kad fizioterapija gali būti labai naudinga žmonėms, sergantiems sindromu, daugiausia padedant sprendžiant tokias problemas kaip disbalansas ir funkciniai apribojimai.
Parašė Vanessa Sardinha dos Santos
Biologijos mokytojas
Šaltinis: Brazilijos mokykla - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
