buliozinė epidermolizė Tai reta genetinė liga, kuri pažeidžia odą, todėl ji tampa labai jautri. Sergant šia liga, pažeidimų ir pūslių susidarymas stebimas spontaniškai arba po minimalios mechaninės traumos.
Šie pažeidimai gali atsirasti labiau lokalizuotai arba bendrai paveikti kūną, taip pat gali paveikti gleivines. Liga paveikia abi lytis ir pasireiškia vaikystėje. Tai nėra užkrečiama liga ir, deja, kol kas nėra išgydoma. Gydymas apima medikamentines ir nemedikamentines priemones.
Taip pat skaitykite: Psoriazė – odos liga, kuriai būdingi įvairių žmogaus kūno dalių pažeidimai
Šio straipsnio temos
- 1 - Bullinės epidermolizės santrauka
- 2 – Kas yra buliozinė epidermolizė?
- 3 - Bullinės epidermolizės simptomai
- 4 - Bullinės epidermolizės komplikacijos
- 5 - Bullinės epidermolizės tipai
- 6 - Bullinės epidermolizės diagnozė
- 7 - Bullinės epidermolizės gydymas
- 8 – Kodėl vaikai, sergantys buliozine epidermolize, vadinami „drugelių vaikais“?
Santrauka apie epidermolizę bullosa
Bullinė epidermolizė yra reta liga, sukelianti pūslinių pažeidimų atsiradimą odoje.
Dažniausiai pažeidžiama sritis yra plaštaka, kuri gali turėti nuolatinių randų, skatinančių deformaciją.
Sveikatos apsaugos ministerijos teigimu, keturios epidermolizės rūšys yra: paprasta, jungtinė, distrofinė ir Kindlerio sindromas.
Diagnozė paprastai atliekama atliekant odos biopsiją ir tiesioginę imunofluorescenciją.
Gydymas apima vaistų ir nemedikamentinių priemonių taikymą pūslinių pažeidimų prevencijai ir gydymui.
Posakis „drugelio vaikai“ vartojamas kalbant apie vaikus, sergančius buliozine epidermolize, nes jų oda yra trapi kaip drugelio sparnas.
Kas yra buliozinė epidermolizė?
buliozinė epidermolizė tai reta genetinė liga, pažeidžianti odą. Tai atsiranda dėl genuose esančios mutacijos atsakingas už baltymų, užtikrinančių odos sluoksnių sanglaudą, susidarymą, pažeidžiant jos atsparumą mechaniniam poveikiui. Liga būdingas burbuliukų susidarymas, kurie atsiranda dėl minimalios trinties ar traumos. Pūslelės gali atsirasti lokalizuotai arba apibendrintai, paveikti įvairias kūno dalis.
buliozinė epidermolizė Tai nepagydoma, neužkrečiama liga, kuria gali sirgti ir vyrai, ir moterys, bet kokios tautybės žmonės.. Pirmuosius ligos požymius galima pastebėti jau netrukus po gimimo. Sveikatos apsaugos ministerijos duomenimis, visame pasaulyje šia liga serga 500 000 žmonių, o Brazilijoje, Debra asociacijos duomenimis, 802 žmonėms diagnozuota buliozinė epidermolizė.
Nesustok dabar... Po viešumos dar daugiau ;)
Bullozės epidermolizės simptomai
buliozinė epidermolizė būdingas pūslinių pažeidimų atsiradimas ant odos, kurios skiriasi savo mastu ir sunkumu. Pažeidimai gali atsirasti spontaniškai arba reaguojant į traumą, net ir nedideli, ir gali paveikti įvairias kūno dalis.
Tipiškos pūslinės epidermolizės pūslelės sukelia eroziją, kuri lėtai gyja. Dėl šios ligos ypač pažeidžiamos rankos., dėl kurio susidaro keli pasikartojantys randai, kurie gali baigtis pirštų „kokonu“ („bokso pirštinės“ formos deformacija). taip pat gali atsitikti raumenų kontraktūros, išnirimai ir kaulų destrukcija.
Pacientai, sergantys buliozine epidermolize gali būti netinkamai suformuoti nagai. Be to, Taip pat gali būti pažeisti dantys., dažnai išsigimę ir su dažnu kariesu. Kai liga pažeidžia gleivines, gali sutrikti valgymas, kalbėjimas ir gali pakisti ragena.
Bullinės epidermolizės komplikacijos
Pagrindiniai komplikacijų tipai, pastebėti buliozinės epidermolizės atveju:
bakterinė superinfekcija (superinfekcija kita infekcija), vėliau sepsis, pagrindinė mirties priežastis naujagimio laikotarpiu;
deformuojantis randas;
išvaizda neoplazmų agresyvūs odos pažeidimai, pagrindinė paauglių mirtingumo priežastis.1|
Bullosa epidermolizės tipai
Sveikatos apsaugos ministerijos duomenimis, yra daugiau nei 30 epidermolizės rūšių, tačiau keturios išsiskiria kaip pagrindinės:
Epidermolysis Bullosa Simplex (EBS): stebimas paviršinės pūslės susidarymas, kuris paprastai nėra atsakingas už randų palikimą. Paprastai jis pažeidžia pėdas ir rankas, o karštais, drėgnais laikotarpiais pablogėja. Pūslių atsiradimas mažėja su amžiumi.
Jungtinė buliozinė epidermolizė (EBJ): susidarę burbuliukai yra gilesni ir užima didžiąją dalį individo kūno paviršiaus. Paprastai mirtis įvyksta prieš pirmuosius gyvenimo metus. Tačiau, kai liga yra kontroliuojama, ji linkusi gerėti su amžiumi.
Distrofinė buliozinė epidermolizė (EBD): tarp dermos ir epidermio susidaro pūslės, skatinančios randų susidarymą ir net, kai kuriais atvejais, galūnių funkcijos praradimą. Ji išsiskiria kaip forma, skatinanti didžiausią pasekmių atsiradimą.
Kindlerio sindromas: gali būti apibrėžtas kaip ankstesnių formų mišinys. Skatina pūslių atsiradimą, jautrumą saulei, odos atrofiją, žarnyno uždegimus ir gleivinės stenozę.
Bullinės epidermolizės diagnozė
Bullinė epidermolizė diagnozuojama remiantis asmens pateiktų simptomų, susijusių su testų atlikimu, analizė. Paprastai diagnozė nustatoma naudojant odos biopsiją ir tiesioginę imunofluorescenciją.
Taip pat žiūrėkite:Vilkligė – autoimuninė uždegiminė liga, kurios priežastis nežinoma
Buliozinės epidermolizės gydymas
buliozinė epidermolizė tai liga be gydymo, bet siūlo gydymą, kuriuo siekiama išvengti komplikacijų. Gydymas turi apimti daugiadisciplinę komandą, nes liga gali paveikti kelis mūsų kūno organus ir sistemas. Iš dalyvaujančių specialistų galima paminėti pediatrus, dermatologus, oftalmologus, odontologus, neurologus, psichologus ir kt.
Gydymas apima narkotikų ir ne narkotikų vartojimo priemonių priėmimą prevencijoje ir prie pūslinių pažeidimų gydymas. Gydymas apima priemones, skirtas kontroliuoti skausmą, niežulį, karštį ir bakterijų kiekį. Kalbant apie traumų prevenciją, svarbu pabrėžti, kad asmuo gali eiti į mokyklą ir turėti laisvalaikio užsiėmimų, jei tik yra prižiūrimas ir pritaikytas prie kiekvienos situacijos. Kadangi liga neišgydoma, svarbiausia yra vadovautis, kad išvengtumėte pūslių atsiradimo.
Kai kurioms komplikacijoms gali prireikti chirurginio gydymo, kaip ir atsitraukimų bei kontraktūrų atveju. Dažniau chirurginės indikacijos yra skirtos rankų deformacijų gydymui, nes šios struktūros yra labai svarbios kasdieninei veiklai vystyti.
Kodėl vaikai, sergantys bullosa epidermolize, vadinami „drugelių vaikais“?
„Drugelių vaikai“ yra posakis, vartojamas kalbant apie vaikus, sergančius buliozine epidermolize dėl sergančio žmogaus odos trapios. Nuoroda daroma atsižvelgiant į tai šių vaikų oda labai gležna, kaip drugelių sparnai.
Pastaba
|1| COUTO, C. S.; GOUVEIA, C.; MIGUENS, C.; MARKAS, R. Praktinis požiūris į pacientą, sergantį Epidermolysis Bullosa. Portugalijos Epidermolizės Bullosa asociacija – Portugalijos dermatologų ir venerologijos draugija, 2018 m. Galima įsigyti: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
Šaltiniai
COUTO, C. S.; GOUVEIA, C.; MIGUENS, C.; MARKAS, R. Praktinis požiūris į pacientą, sergantį Epidermolysis Bullosa. Portugalijos Epidermolizės Bullosa asociacija – Portugalijos dermatologų ir venerologijos draugija, c2018 m. Galima įsigyti: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
FALOPPA, F.; KAPORINO, F. A.; SANTOS, J. B. G.; ALBERTONIS, V. M. Sindaktilijos gydymas buliozinės epidermolizės metu. Brazilijos ortopedijos žurnalas, v. 31, Nr. 3, 1996. Galima įsigyti: https://www.rbo.org.br/detalhes/609/pt-BR/tratamento-da-sindactilia-na-epidermolise-bolhosa.
SVEIKATOS MINISTERIJA. Bullozė epidermolizė. sveikatos ministerija, [n.d.]. Galima įsigyti: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa.
SVEIKATOS MINISTERIJA. Rekomendacijos ataskaita: Klinikiniai protokolai ir terapinės gairės – Brazilijos gairės dėl bullosa epidemijos. sveikatos ministerija, 2021. Galima įsigyti: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2021/20210920_ddt_eb_cp79.pdf.
PAULA, E. j. L.; MATTAR JUNIOR, R.; ARIMA, M.; AZZE, R. j. Rankos rekonstrukcija sergant epidermolize bullosa. Revtai liemenėlėseilė Ortopastai diena, v. 37, Nr. 6, 2002. Galima: https://www.rbo.org.br/detalhes/400/pt-BR/reconstrucao-da-mao-na-epidermolise-bolhosa-.
Parašė Vanessa Sardinha dos Santos
Biologijos mokytojas
Sužinokite apie genus, specifines DNR sekas, randamas mūsų chromosomose, kurios sudaro paveldimumo vienetą.
Retkarčiais atsirandantys genų pokyčiai.
Ar žinote, kas yra neoplazija? Spustelėkite čia, norėdami sužinoti, kas tai yra, ir suprasti skirtumą tarp vadinamųjų gerybinių ir piktybinių navikų.
Spauskite čia ir sužinokite, kas yra mutacija ir kaip ji vyksta gyvame organizme.
Žinokite, kurie sluoksniai sudaro odą.
