수포성 표피박리증 피부를 손상시켜 매우 민감하게 만드는 희귀 유전병입니다. 이 질병에서 병변과 수포의 형성은 자발적으로 또는 최소한의 기계적 외상 후에 관찰됩니다.
이러한 병변은 보다 국소화된 방식으로 발생하거나 전신적인 방식으로 신체에 영향을 미칠 수 있으며 점막에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이 질병은 남녀 모두에게 영향을 미치며 어린 시절에 나타납니다. 이것은 전염병이 아니며 안타깝게도 현재까지 치료법이 없습니다. 치료에는 약물 및 비약물 조치가 포함됩니다.
읽기: 건선 — 인체의 여러 부위에 병변을 일으키는 것이 특징인 피부 질환
이 기사의 주제
- 1 - 수포표피박리증의 요약
- 2 - 수포성표피박리증이란?
- 3 - 수포표피박리증의 증상
- 4 - 수포성 표피박리증의 합병증
- 5 - 수포성 표피박리증의 종류
- 6 - 수포표피박리증의 진단
- 7 - 수포성 표피박리증의 치료
- 8 - 왜 수포표피박리증이 있는 어린이를 "나비 어린이"라고 부릅니까?
수포성표피박리증 요약
수포표피박리증은 수포성 병변이 발생하는 희귀질환입니다. 피부에.
자주 영향을 받는 부위는 기형을 조장하는 지속적인 흉터를 나타낼 수 있는 손입니다.
보건부에 따르면 수포성 표피박리증의 4가지 유형은 단순형, 접합부형, 이영양증형 및 킨들러 증후군입니다.
진단은 일반적으로 피부 생검과 직접 면역 형광법으로 이루어집니다.
치료에는 수포성 병변의 예방 및 치료를 위한 약물 및 비약물 조치의 채택이 포함됩니다.
"나비 어린이"라는 표현은 피부가 나비의 날개처럼 연약하기 때문에 수포 표피 박리증이 있는 어린이를 지칭하는 데 사용됩니다.
수포성표피박리증이란?
수포성 표피박리증 피부에 영향을 미치는 희귀 유전병입니다.. 의 결과로 발생한다 유전자에 존재하는 돌연변이 피부층의 응집력을 보장하는 단백질 형성을 담당하여 기계적 스트레스를 받을 때 저항력을 손상시킵니다. 질병 거품이 생기는 것이 특징, 최소한의 마찰이나 외상으로 인해 발생합니다. 물집은 국부적 또는 일반화된 방식으로 나타날 수 있으며 신체의 다른 부분에 영향을 미칩니다.
수포성 표피박리증 이는 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있고 모든 인종의 사람들에게 영향을 미칠 수 있는 불치의 전염 불가능한 질병입니다.
. 질병의 첫 징후는 이미 출생 직후에 알 수 있습니다. 보건부에 따르면 전 세계적으로 500,000명이 이 질병을 앓고 있는 것으로 추정되며, 데브라 협회에 따르면 브라질에서는 802명이 수포성 표피박리증 진단을 받았습니다.지금 멈추지마... 공개 후 더 많은 내용이 있습니다 ;)
수포성표피박리증의 증상
수포성 표피박리증 피부에 수포성 병변이 나타나는 것을 특징으로 하는, 범위와 심각도가 다릅니다. 병변은 자발적으로 또는 외상에 대한 반응으로 발생할 수 있으며, 심지어 작은 외상일지라도 신체의 다른 부분에 영향을 미칠 수 있습니다.
수포성 표피박리증의 전형적인 수포는 미란을 일으키며 천천히 치유됩니다. 손은 특히 질병에 영향을 받습니다., 손가락의 "고치"("복싱 글러브" 모양의 기형)에서 최고조에 달할 수 있는 여러 반복 흉터의 형성으로 이어집니다. 또한 발생할 수 있습니다 근육 구축, 탈구 및 뼈 파괴.
수포성표피박리증 환자 손톱 모양이 틀릴 수 있습니다. 뿐만 아니라, 치아도 영향을 받을 수 있습니다., 종종 기형 및 빈번한 충치가 있습니다. 질병이 점막에 영향을 미치면 먹기, 말하기 및 각막 변화에 어려움을 겪을 수 있습니다.
수포성표피박리증의 합병증
수포성 표피박리증에서 관찰되는 주요 합병증 유형은 다음과 같습니다.
박테리아 중복 감염(또 다른 감염의 중첩)에 이어 패혈증, 신생아기 사망의 주요 원인;
변형 흉터;
모습 신생물의 공격적인 피부 병변, 청소년 사망의 주요 원인.1|
수포성표피박리증의 종류
보건부에 따르면 수포성 표피 박리증에는 30가지 이상의 유형이 있지만 주요 유형으로는 4가지가 있습니다.
EBS(Epidermolysis Bullosa Simplex): 일반적으로 흉터를 남기지 않는 표면 물집의 형성이 관찰됩니다. 일반적으로 발과 손에 영향을 미치며 덥고 습한 기간에 악화되는 것으로 보입니다. 물집의 모양은 나이가 들면서 감소합니다.
접합부 표피박리 수포사(EBJ): 형성된 거품은 더 깊고 개인의 신체 표면 대부분을 차지합니다. 일반적으로 사망은 생후 첫해 이전에 발생합니다. 그러나 질병이 통제되면 나이가 들면서 호전되는 경향이 있습니다.
이영양성 수포성 표피박리증(EBD): 진피와 표피 사이에 물집이 형성되어 흉터가 생기고 경우에 따라 사지 기능이 상실되기도 합니다. 후유증의 가장 큰 출현을 조장하는 형태로 부각된다.
킨들러 증후군: 이전 형식의 혼합으로 정의할 수 있습니다. 물집, 태양 민감성, 피부 위축, 장 염증 및 점액 협착증의 출현을 촉진합니다.
수포성표피박리증의 진단
Epidermolysis bullosa는 다음을 기준으로 진단됩니다. 테스트 수행과 관련하여 개인이 나타내는 증상 분석. 일반적으로 진단은 피부 생검과 직접 면역 형광 검사를 통해 이루어집니다.
참조:루푸스 — 알려진 원인이 없는 자가면역 염증성 질환
수포성표피박리증의 치료
수포성 표피박리증 치료할 수 없는 질병이다. 하지만 합병증을 예방하는 치료법을 제시합니다.. 이 질병은 우리 몸의 여러 기관과 시스템에 영향을 미칠 수 있기 때문에 치료에는 다학제 팀이 참여해야 합니다. 관련 전문가 중에는 소아과 의사, 피부과 의사, 안과 의사, 치과 의사, 신경과 전문의, 심리학자 등을 언급할 수 있습니다.
치료 약물 및 비약물 조치의 채택을 포함합니다. 예방과 ~에서 수포성 병변의 치료. 치료에는 통증, 가려움증, 열 및 세균 부하를 조절하는 조치가 포함됩니다. 부상 예방의 경우 개인이 감독을 받고 각 상황에 적응하는 한 학교에 가고 여가 활동을 할 수 있다는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 이 질병에는 치료법이 없기 때문에 가장 중요한 것은 물집이 생기지 않도록 스스로를 지도하는 것입니다.
일부 합병증은 외과적 치료가 필요할 수 있습니다., 후퇴 및 구축의 경우와 같습니다. 더 자주 외과 적응증은 손의 기형 치료를 목표로 합니다. 이러한 구조는 일상 활동의 발달에 매우 중요하기 때문입니다.
왜 수포표피박리증을 앓는 아이들을 "나비의 아이들"이라고 부르나요?
"나비 어린이"는 질병이 있는 개인의 피부가 약하기 때문에 수포 표피 박리증이 있는 어린이를 지칭하는 데 사용되는 표현입니다. 참고하여 작성합니다. 이 아이들의 피부는 나비의 날개처럼 매우 섬세합니다..
메모
|1| 쿠토, C. 에스.; GOUVEIA, C.; MIGUENS, C.; 마르케스, R. 수포성표피박리증 환자에게 접근하는 실용적인 가이드. 포르투갈 수포성표피박리학회 - 포르투갈 피부과 및 성병학회, c2018. 가능: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
출처
쿠토, C. 에스.; GOUVEIA, C.; MIGUENS, C.; 마르케스, R. 수포성표피박리증 환자에게 접근하는 실용적인 가이드. 포르투갈 수포성 표피박리증 협회 - 포르투갈 피부과 및 성병학회, c2018. 가능: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
FALOPPA, F.; 카포리노, F. ㅏ.; 산토스, J. 비. G.; 알베르토니, W. 중. 수포성표피박리증에서 syndactyly의 치료 브라질 정형외과 저널, V. 31, 아니. 3, 1996. 가능: https://www.rbo.org.br/detalhes/609/pt-BR/tratamento-da-sindactilia-na-epidermolise-bolhosa.
보건부. 수포성표피박리. 보건부, [n.d.]. 가능: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa.
보건부. 추천 보고서: 임상 프로토콜 및 치료 가이드라인 — 수포성 표피박리에 대한 브라질 가이드라인. 보건부, 2021. 가능: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2021/20210920_ddt_eb_cp79.pdf.
폴라, E. 제이. 엘.; 마타 주니어, R.; 아리마, M.; 아제, R. 제이. 수포성 표피 박리에서 손 재건. 신부님이것 브래지어행 오르탑오늘이다, V. 37, 아니. 6, 2002. 사용 가능: https://www.rbo.org.br/detalhes/400/pt-BR/reconstrucao-da-mao-na-epidermolise-bolhosa-.
바네사 사르디냐 도스 산토스
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