アミロイドーシス。 アミロイドーシスとは何ですか?

THE アミロイドーシス。 特定の臓器へのタンパク質の沈着を特徴とする一群の疾患です。 これは、可溶性タンパク質がアミロイド線維を形成する不溶性凝集体に変換されることから生じます。 この病気はまれであり、男性と女性の両方に影響を及ぼします。

このタンパク質はいくつかの臓器に沈着する可能性があり、最も一般的なのは心臓、肝臓、腎臓です。 沈着はいくつかの方法で発生する可能性があり、これにより、いくつかの臨床形態が発生します。 それは潜在的に致命的な病気です。

腎臓は非常に影響を受けた臓器であり、治療せずに放置すると、病気は腎不全、さらには死に至る可能性があります。 それが心臓に影響を与えるとき、病気は収縮機能障害、不整脈および心不全につながる可能性があります。

アミロイドーシスは、原発性アミロイドーシス、続発性アミロイドーシス、遺伝性アミロイドーシスの3種類に分類できます。 原発性アミロイドーシスでは、原因は不明であり、蓄積は主に心臓、甲状腺、肝臓、腎臓で発生します。 続発性アミロイドーシスは、結核、関節リウマチなどの他の疾患の結果です。 二次形態では、蓄積は脾臓、肝臓、腎臓、副腎およびリンパ節にある傾向があります。 遺伝性の形態は、神経や他のいくつかの臓器に影響を与える形態です。 この最後の形式は、ポルトガル、スウェーデン、および日本の個人に一般的です。 アルツハイマー病に関連するアミロイドーシスの形態もあります。

それは非常に特定の症状を持っていないので、原因が不明で診断が難しいまれな病気です。 疑惑は、一部の臓器の機能が低下し始め、患者が理由もなく出血したときに発生します。 診断は、生検と皮下脂肪吸引によって確認できます。

治療は必ずしも必要ではありません。 それが別の病気に由来する場合、その治療はアミロイドーシスを逆転させることができます。 治療が必要な場合、それは炎症を軽減し、アミロイドタンパク質を退行させようとする薬の使用に基づいています。 蓄積物は外科的に取り除くこともでき、臓器移植が必要になることもあります。

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