スティフパーソン症候群:その正体、治療方法

スティフパーソン症候群 (SPR) こわばりや筋肉のけいれんを伴うまれな症状です。 に影響を与える症候群 神経系、さまざまな形で現れる可能性があり、今のところ治療法はありません。 この病気は自己免疫性であると考えられていますが、病因メカニズムについての知識にはさらなる調査が必要です。 一般に、他の自己免疫疾患が関連している可能性があります。 治療には薬物療法と理学療法が含まれ、患者の生活の質を向上させることを目的としています。

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スティフパーソン症候群の概要

  • スティフパーソン症候群は、神経系に影響を与える自己免疫の問題です。

  • この症候群は100万人に1人の割合で発症すると推定されています。

  • この症候群の最も一般的な症状には、筋肉の硬直やけいれんが含まれます。

  • 症状が引き起こされる可能性があるのは、 ストレス 機械的刺激や聴覚などの他の刺激。

  • この症候群の治療は治癒を目的とするのではなく、症状を制御し、その結果として個人の生活の質を改善することを目的としています。

硬直者症候群とは何ですか?

スティッフパーソン症候群(SPR)は、スティッフパーソン症候群やメルシュ・ウォルトマン症候群としても知られています。 問題 まれな健康 影響を与えるのは 中枢神経系、より正確には、 脊髄. この病状の有病率は 100 万人に 1 人で、最も罹患する年齢層は 35 ~ 50 歳であると推定されています。 一般に、甲状腺炎や甲状腺炎などの他の自己免疫疾患が関連する可能性があります。 糖尿病.

症候群は 1956 年に Moersch と Woltman によって初めて記載されました。、いくつかの異なる筋肉、特に下肢と体幹の筋肉に関わる持続的なけいれんを特徴とする症状として定義されます。 当初、この症候群はリジッドマン症候群として知られていましたが、女性も罹患するため、これが最良の定義ではないことが後に判明しました。 したがって、この症候群は硬直者症候群と呼ばれるようになりました。

この症候群には自己免疫の要素があると考えられています、しかし、病因(病気を引き起こす原因の科学と研究)はまだ不確かなままです。 症例の約 60% ~ 80% で、グルタミン酸デカルボキシラーゼに対する自己抗体 (抗 GAD) の存在が確認されます。 GADは、 エンザイム 中枢神経系に存在する重要な抑制性神経伝達物質であるGABAの合成に必要です。

スティフパーソン症候群の症状

厳格な人症候群は、以下の原因で顕著です。 進行性の筋肉の硬直と筋肉のけいれんの誘発. この特徴的な臨床像は、自然発生的に発生することもあれば、突然の音、接触、さらには感情的ストレスなどの何らかの刺激によって引き起こされることもあります。

あなた 筋肉のけいれんは一時的なものです、非常に痛みがあり、転倒する可能性もあります。 筋肉の硬直に関しては、通常、胸腰傍脊柱筋組織から始まります。 後方では、筋肉の緊張が脚の近位領域と腹部の筋肉組織に広がります。 脚と腹筋に影響を与えることにより、人は硬いロボットのような歩き方をし始めます。

強調された筋肉の硬直は、繊維の断裂、脱臼、さらには骨折を引き起こす原因となる可能性があることは言及する価値があります。 さらに、背中の筋肉が硬くなると、背中の痛み、前彎過弯症、動きやバランスをとることが困難になる可能性があります。 場合によっては、 声を失うことさえある そして主観的な息切れ感。

この症候群は次のことを強調することが重要です。 現れることができるもしも 6つの異なる方法で、それらは次のとおりです。

  • 腰部と脚のみに影響を与えるのが特徴のクラシックなフォーム。

  • 片方の手足のみがジストニア姿勢(姿勢の変化が固定されている、または何分間も続く)の影響を受ける変形型。

  • 重度の自己免疫性脳脊髄炎による全身の硬直を特徴とするまれな形態。

  • 機能的運動障害がある形態。

  • ジストニアと全身性パーキンソン病を伴います。

  • 遺伝性のけいれん性感覚異常(脚の筋肉のけいれんを伴う徐々に衰弱を引き起こす遺伝性疾患のグループ)を伴う形成。

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スティフパーソン症候群の診断

硬直者症候群の診断は、次のような症状の分析に基づいて行われます。 患者の検査だけでなく、磁気共鳴画像法、筋電図検査、心臓の検出などの補完的な検査も可能です。 抗体 抗グルタミン酸脱炭酸酵素 (反GAD)。

硬直者症候群の治療

厳格な人症候群は、 治療法のない病気. しかし、治療を行えば生活の質を改善することは可能です。 治療に使用される薬剤はGABAの働きを高める作用があり、免疫抑制剤も推奨されます。

注目に値するのは、 理学療法は非常に有益です この症候群を持つ人々を対象に、主に不均衡や機能制限などの問題を解決します。

ヴァネッサ・サルディーニャ・ドス・サントス
生物教師

ソース: ブラジル学校 - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm

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