表皮水疱症 これは、皮膚を侵食し、非常に敏感になる稀な遺伝性疾患です。 この病気では、病変や水疱の形成が自然に、または最小限の機械的外傷後に観察されます。
これらの病変は、より局所的に発生することもあれば、全身に影響を与えることもあり、また粘膜に影響を与えることもあります。 この病気は性別を問わず影響を及ぼし、小児期に発症します。 これは伝染病ではなく、残念ながら今のところ治療法はありません。 治療には薬物療法と非薬物療法が含まれます。
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この記事のトピックス
- 1 - 表皮水疱症の概要
- 2 - 表皮水疱症とは何ですか?
- 3 - 表皮水疱症の症状
- 4 - 表皮水疱症の合併症
- 5 - 表皮水疱症の種類
- 6 - 表皮水疱症の診断
- 7 - 表皮水疱症の治療
- 8 - 表皮水疱症の子供たちはなぜ「バタフライチルドレン」と呼ばれるのですか?
表皮水疱症についてのまとめ
表皮水疱症は、水疱性病変の発症を引き起こす稀な病気です。 皮膚の中で.
頻繁に影響を受ける部位は手であり、変形を促進する傷跡が絶えず残る可能性があります。
保健省によると、表皮水疱症には単純型、結合型、ジストロフィー型、キンドラー症候群の 4 つのタイプがあります。
診断は通常、皮膚生検と直接免疫蛍光法によって行われます。
治療には、水疱性病変の予防と治療のための薬物および非薬物手段の採用が含まれます。
「蝶の子供たち」という表現は、表皮水疱症の子供たちを指すのに使用されます。これは、彼らの皮膚が蝶の羽のようにもろいためです。
表皮水疱症とは何ですか?
表皮水疱症 それは皮膚に影響を与える稀な遺伝病です. それは次の結果として発生します 遺伝子に存在する突然変異 皮膚層の粘着性を確保するタンパク質の形成に関与し、機械的ストレスを受けたときの耐性を損ないます。 病気 気泡の形成を特徴とする、最小限の摩擦や外傷によって発生します。 水疱は局所的または全身的に現れ、体のさまざまな部分に影響を及ぼします。
表皮水疱症 これは、男性と女性の両方に影響を及ぼし、あらゆる民族の人々に影響を与える不治の非伝染性疾患です。. 病気の最初の兆候は、出生後すぐにすでに気づくことができます。 保健省によると、世界中で 50 万人がこの病気に罹患していると推定されており、デブラ協会によると、ブラジルでは 802 人が表皮水疱症と診断されています。
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表皮水疱症の症状
表皮水疱症 皮膚上の水疱性病変の出現を特徴とする、程度と重症度は異なります。 病変は、たとえ小さなものであっても、自然に発生することも、外傷に応じて発生することもあり、体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。
表皮水疱症の典型的な水疱はびらんを引き起こし、治癒が遅くなります。 特に手はこの病気の影響を受けます。、いくつかの繰り返し傷跡の形成につながり、最終的には指の「繭化」（「ボクシンググローブ」の形の変形）に至る可能性があります。 起こることもあります 筋肉の拘縮、脱臼、骨破壊.
表皮水疱症患者 爪の変形があるかもしれない. さらに、 歯も影響を受ける可能性があります。、奇形であることが多く、虫歯が頻繁に発生します。 この病気が粘膜に影響を与えると、食事、会話、角膜の変化が困難になることがあります。
表皮水疱症の合併症
表皮水疱症の場合に観察される主な合併症の種類は次のとおりです。
細菌の重複感染（別の感染症の重なり）とそれに続く敗血症。これは新生児期の主な死亡原因です。
変形した瘢痕。
外観 新生物の 進行性の皮膚病変、青少年の死亡の主な原因。1|
表皮水疱症の種類
保健省によると、表皮水疱症には 30 種類以上ありますが、主なものとして次の 4 つが挙げられます。
単純表皮水疱症 (EBS): 表面に水疱の形成が観察されますが、これは一般に瘢痕を残す原因ではありません。 通常、足と手に影響があり、高温多湿の時期に悪化することが見られます。 水疱の出現は年齢とともに減少します。
接合部表皮水疱症 (EBJ): 形成される泡はさらに深くなり、人の体の表面の大部分を占めます。 一般に、死は生後 1 年前に起こります。 しかし、病気をコントロールすれば、年齢とともに改善する傾向があります。
異栄養性表皮水疱症 (EBD): 真皮と表皮の間に水疱が形成され、瘢痕化が促進され、場合によっては四肢の機能が失われることさえあります。 それは後遺症の発現を最も促進する形態として際立っています。
キンドラー症候群: 前の形式の混合として定義できます。 水疱の出現、日光過敏症、皮膚の萎縮、腸の炎症、粘膜の狭窄を促進します。
表皮水疱症の診断
表皮水疱症は以下に基づいて診断されます。 検査の実施に関連して個人が呈する症状の分析. 一般に、診断は皮膚生検と直接免疫蛍光法によって行われます。
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表皮水疱症の治療
表皮水疱症 それは治療法のない病気であり、 しかし 合併症を避けることを目的とした治療法を提示します. この病気は体の複数の臓器やシステムに影響を与える可能性があるため、治療には学際的なチームが関与する必要があります。 関与する専門家の中には、小児科医、皮膚科医、眼科医、歯科医、神経内科医、心理学者などが挙げられます。
治療 薬物および非薬物対策の導入を含む 予防と で 水疱性病変の治療. 治療には、痛み、かゆみ、熱、細菌量を制御するための措置が含まれます。 怪我の予防の場合、監督され、それぞれの状況に適応している限り、その人は学校に通ったり、余暇活動をしたりできることを強調することが重要です。 この病気には治療法がないため、最も重要なことは水疱が出現しないように自分自身を導くことです。
合併症によっては外科的治療が必要になる場合もあります、収縮と拘縮の場合と同様です。 手の変形は日常活動の発達にとって非常に重要であるため、外科的適応は手の変形の治療を目的とすることが多くなります。
表皮水疱症の子供たちはなぜ「バタフライチルドレン」と呼ばれるのでしょうか?
「バタフライチルドレン」とは、表皮水疱症患者の皮膚が脆弱なため、表皮水疱症の子供を指すのに使用される表現です。 ということを考慮して参考にさせていただいております この子供たちの肌は蝶の羽のようにとてもデリケートです.
ノート
|1| クート、C. S.; ゴウベイア、C. ミグエンス、C. マルケス、R. 表皮水疱症患者へのアプローチの実践的なガイド。 ポルトガル表皮水疱症協会 - ポルトガル皮膚科学会および性病学、c2018。 利用可能な地域: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
情報源
クート、C. S.; ゴウベイア、C. ミグエンス、C. マルケス、R. 表皮水疱症患者へのアプローチの実践的なガイド。 ポルトガル表皮水疱症協会 - ポルトガル皮膚科学会・性病学、c2018。 利用可能な地域: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
ファロッパ、F. カポリーノ、F. A.; サントス、J. B. G.; アルバートーニ、W. M. 表皮水疱症における合指症の治療。 ブラジル整形外科ジャーナル、v. 31、いいえ。 3, 1996. 利用可能な地域: https://www.rbo.org.br/detalhes/609/pt-BR/tratamento-da-sindactilia-na-epidermolise-bolhosa.
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