Sclerodermia: cos'è, sintomi, cause, trattamento

sclerodermia È una malattia che colpisce il tessuto connettivo, favorendo l'indurimento e/o l'ispessimento del pelle e fibrosi dei tessuti coinvolti. La sclerodermia può essere classificata in due tipi principali: localizzata e sistemica. La forma localizzata colpisce la pelle e risparmia gli organi interni, mentre la forma sistemica colpisce gli organi interni.

La forma localizzata è più frequente nei bambini, mentre la forma sistemica si manifesta soprattutto nella quarta decade di vita. La diagnosi viene effettuata analizzando i sintomi ed eseguendo test complementari. Non esiste una cura per la sclerodermia.

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riassunto sulla sclerodermia

  • La sclerodermia colpisce il tessuto connettivo.

  • La malattia colpisce la pelle e può anche influenzare organi interno.

  • Può essere classificato in localizzato e sistemico.

  • Non ci sono trattamenti per curarlo, ma ci sono quelli che ne impediscono la progressione.

Cos'è la sclerodermia?

La sclerodermia è un malattia Che cosae colpisce il tessuto connettivo ed è caratterizzata da indurimento e/o ispessimento della cute e fibrosi dei tessuti interessati. La malattia si manifesta nell'indurimento del tessuto connettivo, che diventa cicatrizzante e fibrotico. Il termine deriva dal greco sclero, che significa "duro", e derma, che significa "pelle". L'eziologia della malattia è sconosciuta, ma è stata associata a problemi come infezioni, traumi, vaccinazioni e malattie autoimmuni.

Sclerodermia localizzata e sistemica

La sclerodermia può essere di due tipi: localizzata e sistemica. UN la sclerodermia localizzata colpisce la pelle e i tessuti sottocutanei, risparmiando gli organi interni. Questa forma di solito si verifica in età scolare.

La sclerodermia localizzata può essere sottoclassificata in: morfea e lineare. La morfea è la forma più comune e si presenta come aree di pelle ispessita, solitamente di forma ovale e più frequentemente sul tronco, sebbene compaia anche su braccia, gambe o fronte. La forma lineare si presenta come aree a strisce o bande di pelle indurita che compaiono sul tronco o sugli arti. Riceve la denominazione “in coup de saber” quando compare nella regione frontale.

Nella sclerodermia sistemica, chiamata anche sclerosi sistemica, a sua volta, oltre alla pelle, anche gli organi interni sono colpiti. Secondo la Società Brasiliana di Reumatologia, la forma sistemica è quattro volte più frequente nelle femmine rispetto ai maschi e colpisce soprattutto nella quarta decade di vita.

La sclerodermia sistemica può essere suddivisa in limitata e diffusa. In quella diffusa si ha un maggiore interessamento degli organi interni, mentre in quella limitata si ha un interessamento tardivo e confinato degli organi interni.

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sintomi della sclerodermia

Le manifestazioni cliniche della sclerodermia dipendono dal tipo che la persona ha. Nella sclerodermia localizzata, sintomi vanno dalle piccole placche alle deformità estetiche e funzionali. Nelle sue forme più lievi si osserva solo una lieve atrofia della regione colpita, mentre, nelle forme più gravi, sono interessati i tessuti più profondi, come il tessuto sottocutaneo, i muscoli e le ossa. Poiché colpisce principalmente i bambini, una delle possibili complicanze di questa sclerodermia è il ritardo nella crescita ossea.

Per quanto riguarda la sclerodermia sistemica, i sintomi non sono specifici, che possono includere stanchezza, disturbi muscolari e scheletrici, gonfiore delle mani, reflusso gastroesofageo, disfagia, mancanza di respiro, aumento della pressione sanguigna, palpitazioni e fenomeno di Raynaud. Il fenomeno di Raynaud provoca alterazioni del colore delle estremità del corpo, che possono diventare pallide o bluastre se esposte a basse temperature, o rossastre se riscaldate.

Dita in diversi colori, che illustrano il fenomeno di Raynaud.
Il fenomeno di Raynaud può verificarsi in caso di sclerodermia ed è caratterizzato da cambiamenti nel colore delle estremità del corpo.

Diagnosi di sclerodermia

La diagnosi di sclerodermia viene effettuata sulla base dell'analisi dei sintomi presentati dall'individuo e dell'esecuzione dei test. Alcuni degli esami che si possono fare sono: capillaroscopia ungueale, esami del sangue e biopsie.

trattamento della sclerodermia

Il trattamento varia tra sclerodermia localizzata e sistemica. La prima è una malattia che non ha cura e le sue cure cercano di alterarne il progresso. Tra le misure adottate vi sono la fototerapia, l'uso di farmaci orali e topici, oltre alla fisioterapia. Secondo la Società Brasiliana di Reumatologia, questo tipo di sclerodermia, in generale, presenta un decorso autolimitante, diventando inattivo e con miglioramento spontaneo da tre a cinque anni.

Anche il secondo non ha cura. A seconda dell'organo colpito dalla malattia, possono essere raccomandati diversi farmaci. Per il trattamento del fenomeno di Raynaud sono indicati i farmaci vasodilatatori, così come si raccomanda di evitare di lavarsi le mani con acqua fredda e di scaldare le estremità con guanti e calze.

Di Vanessa Sardinha dos Santos
Insegnante di biologia

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