UN sindrome della persona rigida (SPR) È una condizione rara associata a rigidità e spasmi muscolari. La sindrome, che colpisce il sistema nervoso, può presentarsi in modi diversi e, finora, non esiste una cura. La malattia è considerata autoimmune, sebbene la conoscenza del meccanismo eziologico richieda ulteriori indagini. In generale, possono essere associate altre malattie autoimmuni. Il trattamento consiste nell'uso di farmaci e anche fisioterapia e mira a migliorare la qualità della vita del paziente.
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Argomenti di questo articolo
- 1 - Riassunto sulla sindrome della persona rigida
- 2 - Cos'è la sindrome della persona rigida?
- 3 - Sintomi della sindrome della persona rigida
- 4 - Diagnosi della Sindrome della Persona Rigida
- 5 - Trattamento della sindrome della persona rigida
Sintesi della sindrome della persona rigida
La sindrome della persona rigida è un problema autoimmune che colpisce il sistema nervoso.
Si stima che la sindrome colpisca un individuo ogni milione di persone.
I sintomi più comuni della sindrome includono rigidità muscolare e spasmi.
I sintomi possono essere scatenati da fatica e altri stimoli, come quelli meccanici e uditivi.
Il trattamento della sindrome non è finalizzato alla cura, ma al controllo dei sintomi e, di conseguenza, al miglioramento della qualità della vita dell'individuo.
Cos'è la sindrome della persona rigida?
La sindrome di Stiff-Person (SPR), nota anche come sindrome di Stiff-Person e sindrome di Moersch-Woltman, è una problema salute rara che colpisce il sistema nervoso centrale, più precisamente il midollo spinale. Si stima che la prevalenza di questa patologia sia di 1/1.000.000, con la fascia di età più colpita compresa tra i 35 ei 50 anni. In generale si possono associare altre malattie autoimmuni, come tiroidite e diabete mellito.
la sindrome era descritto per la prima volta nel 1956 da Moersch e Woltman, essendo definita come una condizione caratterizzata da spasmi persistenti che coinvolgono diversi muscoli, in particolare quelli degli arti inferiori e del tronco. Inizialmente, la sindrome era nota come sindrome dell'uomo rigido, tuttavia, in seguito ci si rese conto che questa non era la definizione migliore, poiché anche le donne ne sono affette. Pertanto, la sindrome venne chiamata sindrome della persona rigida.
Si ritiene che la sindrome abbia una componente autoimmune, ma l'eziologia (scienza e studio delle cause che provocano una malattia) rimane ancora incerta. In circa il 60-80% dei casi si verifica la presenza di autoanticorpi contro la decarbossilasi dell'acido glutammico (anti-GAD). GAD è un enzima necessario per la sintesi del GABA, un importante neurotrasmettitore inibitorio presente nel sistema nervoso centrale.
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Sintomi della sindrome della persona rigida
La sindrome della persona rigida si distingue per causare rigidità muscolare progressiva e scatenare spasmi muscolari. Questo quadro clinico caratteristico può verificarsi spontaneamente o essere innescato da alcuni stimoli, come suoni improvvisi, tocco o anche stress emotivo.
Voi gli spasmi muscolari sono episodici, molto doloroso e può anche provocare una caduta. Per quanto riguarda la rigidità muscolare, di solito inizia nella muscolatura paraspinale toracolombare. Posteriormente, la tensione muscolare si estende alla regione prossimale delle gambe e alla muscolatura addominale. Colpendo le gambe e i muscoli addominali, l'individuo adotta un'andatura rigida e robotica.
Vale la pena ricordare che l'accentuata rigidità dei muscoli può anche essere responsabile della rottura delle fibre, delle lussazioni e persino delle fratture ossee. Inoltre, la rigidità dei muscoli della schiena può causare mal di schiena, iperlordosi e difficoltà di movimento e di equilibrio. In alcuni casi, il persona può anche presentare la perdita della voce e sensazione soggettiva di mancanza di respiro.
È importante sottolineare che questa sindrome può manifestarsiSe in sei modi diversi, essendo loro:
Forma classica, che si caratterizza per interessare solo la regione lombare e le gambe.
Forma variante, in cui un solo arto è affetto da postura distonica (cambiamenti posturali fissi o che durano per molti minuti).
Forma rara, caratterizzata da una rigidità che interessa tutto il corpo a causa di una grave encefalomielite autoimmune.
Forma in cui è presente un disturbo del movimento funzionale.
Forma con distonia e parkinsonismo generalizzato.
Forma con parestesia spastica ereditaria (gruppo di malattie ereditarie che causano una graduale debolezza con spasmi muscolari alle gambe).
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Diagnosi della sindrome della persona rigida
La diagnosi di sindrome della persona rigida è fatta sulla base dell'analisi dei sintomi presentati dal paziente e anche esami complementari, come la risonanza magnetica, l'elettroneuromiografia e il rilevamento di anticorpo decarbossilasi dell'acido anti-glutammico (Anti-GAD).
Trattamento della sindrome della persona rigida
La sindrome della persona rigida è a malattia che non ha cura. Tuttavia, con il trattamento, è possibile migliorare la qualità della vita della persona. Sono consigliati anche i farmaci utilizzati nel trattamento che agiscono aumentando l'azione del GABA e gli immunosoppressori.
Vale la pena notare che il la fisioterapia può essere molto utile nelle persone con la sindrome, aiutando principalmente con problemi come squilibri e limitazioni funzionali.
Di Vanessa Sardinha dos Santos
Insegnante di biologia
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SANTOS, Vanessa Sardinha dos. "Sindrome della persona rigida"; Scuola Brasile. Disponibile in: https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm. Accesso effettuato il 6 luglio 2023.
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