szkleroderma Ez egy olyan betegség, amely a kötőszöveti, elősegíti a keményedést és/vagy megvastagodását a bőr és az érintett szövetek fibrózisa. A szkleroderma két fő típusra osztható: lokalizált és szisztémás. A lokalizált forma a bőrt érinti és a belső szerveket kíméli, míg a szisztémás forma a belső szerveket.
A lokalizált forma gyakrabban fordul elő gyermekeknél, míg a szisztémás forma elsősorban az élet negyedik évtizedében fordul elő. A diagnózis a tünetek elemzésével és kiegészítő vizsgálatok elvégzésével történik. A szkleroderma ellen nincs gyógymód.
Olvasd el te is: Lupus - egy autoimmun betegség, amely hatással lehet a bőrre és más szervekre
összefoglaló a szklerodermáról
A szkleroderma a kötőszövetet érinti.
A betegség a bőrt érinti, és érintheti is szervek belső.
Ez lokalizált és szisztémás csoportra osztható.
Nincs olyan kezelés, amely meggyógyítaná, de vannak olyanok, amelyek megakadályozzák a progresszióját.
Mi az a scleroderma?
A szkleroderma a betegség mités a kötőszövetet érinti
és a bőr keményedése és/vagy megvastagodása és az érintett szövetek fibrózisa jellemzi. A betegség a kötőszövet megkeményedésében játszódik le, amely hegesedik és fibrotikussá válik. A kifejezés a görögből származik sclerus, ami „keményt” jelent, és derma, ami „bőrt” jelent. A betegség etiológiája ismeretlen, de összefüggésbe hozható olyan problémákkal, mint pl fertőzések, trauma, védőoltás és autoimmun betegségek.Lokalizált és szisztémás scleroderma
A szkleroderma kétféle lehet: lokalizált és szisztémás. A a lokalizált szkleroderma a bőrt és a bőr alatti szöveteket érinti, kíméli a belső szerveket. Ez a forma általában iskolás korban fordul elő.
A lokalizált scleroderma alosztályozható: morphea és lineáris. A morphea a leggyakoribb forma, és megvastagodott bőrterületekként jelenik meg, általában ovális alakúak, és gyakrabban a törzsön, bár megjelenik a karokon, lábakon vagy a homlokon is. A lineáris forma a törzsön vagy a végtagokon megjelenő megkeményedett bőrcsíkokban vagy sávokban lévő területekként jelenik meg. Az „in coup de saber” elnevezést kapja, amikor megjelenik a frontális régióban.
Szisztémás scleroderma esetén, más néven szisztémás szklerózis, viszont a bőr mellett, a belső szervek is érintettek. A Brazil Reumatológiai Társaság szerint a szisztémás forma négyszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és főként az élet negyedik évtizedében jelentkezik.
A szisztémás scleroderma korlátozott és diffúz csoportra osztható. A diffúznál nagyobb a belső szervek érintettsége, míg a korlátozottnál a belső szervek későbbi és korlátozott érintettsége.
Olvasd el te is:Rheumatoid arthritis - autoimmun betegség, amely ízületi gyulladást okoz
a scleroderma tünetei
A szkleroderma klinikai megnyilvánulásai a személy típusától függenek. Lokalizált scleroderma esetén tünetek a kis plakkoktól az esztétikai és funkcionális deformitásokig terjednek. Enyhébb formáiban az érintett régió enyhe sorvadása figyelhető meg, míg súlyosabb formákban a mélyebb szövetek, például a bőr alatti szövetek, az izmok és a csontok érintettek. Mivel elsősorban a gyermekeket érinti, a szkleroderma egyik lehetséges szövődménye a csontnövekedés késése.
Ami a szisztémás sclerodermát illeti, a tünetek nem specifikusak, amely magában foglalhatja a fáradtságot, izom- és csontrendszeri panaszokat, kézduzzanat, gyomor-nyelőcső reflux, dysphagia, légszomj, vérnyomás-emelkedés, szívdobogásérzés és Raynaud-jelenség. A Raynaud-jelenség elváltozásokat okoz a test végtagjainak színében, amelyek alacsony hőmérséklet hatására sápadt vagy kékesek, melegítés hatására pedig vörösesek lehetnek.
A scleroderma diagnózisa
A scleroderma diagnózisa az egyén által bemutatott tünetek elemzése, valamint a tesztek elvégzése alapján történik. Néhány elvégezhető vizsgálat: körömredő kapillaroszkópia, vérvizsgálat és biopszia.
scleroderma kezelése
A kezelés lokális és szisztémás scleroderma között változik. Az első egy olyan betegség, amely nem gyógyítható, és a kezelések a progresszió megváltoztatására irányulnak. Az elfogadott intézkedések között szerepel a fényterápia, az orális és helyi gyógyszerek alkalmazása, valamint a fizioterápia. A Brazil Reumatológiai Társaság szerint ez a fajta szkleroderma általában önmagában korlátozott lefolyású, inaktívvá válik, és spontán javulással 3-5 évről évre.
A másodikra szintén nincs gyógymód. A betegség által érintett szervtől függően különböző gyógyszerek javasoltak. A Raynaud-jelenség kezelésére értágító gyógyszerek javasoltak, valamint kerülni kell a hideg vizes kézmosást és a kesztyűvel, zoknival a végtagok melegítését.
Írta: Vanessa Sardinha dos Santos
biológia tanár
