A merev személy szindróma (SPR) Ez egy ritka állapot, amely merevséggel és izomgörcsökkel jár. A szindróma, amely befolyásolja a idegrendszer, többféleképpen jelentkezhet, és egyelőre nincs rá gyógymód. A betegséget autoimmunnak tekintik, bár az etiológiai mechanizmus ismerete további vizsgálatokat igényel. Általában más autoimmun betegségek is társulhatnak. A kezelés gyógyszeres kezelésből és fizioterápiából áll, és célja a beteg életminőségének javítása.
Olvasd el te is:Rheumatoid arthritis - autoimmun betegség, amely ízületi gyulladást okoz
A merev személy szindróma összefoglalója
A merev személy szindróma egy autoimmun probléma, amely az idegrendszert érinti.
Becslések szerint a szindróma minden millió emberből egy egyént érint.
A szindróma leggyakoribb tünetei közé tartozik az izommerevség és a görcsök.
A tüneteket kiválthatja feszültség és egyéb ingerek, például mechanikai és hallási ingerek.
A szindróma kezelésének célja nem a gyógyulás, hanem a tünetek kontrollálása és ennek következtében az egyén életminőségének javítása.
Mi a merev személy szindróma?
A merev személy szindróma (SPR), más néven Stiff-Person szindróma és Moersch-Woltman szindróma. probléma ritka egészség amely befolyásolja a központi idegrendszer, pontosabban a gerincvelő. Becslések szerint ennek a patológiának a prevalenciája 1/1 000 000, a leginkább érintett korosztály a 35 és 50 év közötti. Általában más autoimmun betegségek is társulhatnak, mint például a pajzsmirigygyulladás és diabetes mellitus.
a szindróma volt Moersch és Woltman írta le először 1956-ban, amelyet olyan állapotként határoznak meg, amelyet több különböző izmot érintő, tartós görcsök jellemeznek, különösen az alsó végtagokat és a törzset. Kezdetben a szindrómát merev férfi szindrómaként ismerték, később azonban rájöttek, hogy ez nem a legjobb meghatározás, mivel a nők is érintettek. Így a szindrómát merev személy szindrómának nevezték.
A szindrómának autoimmun összetevője van, de az etiológia (a betegséget kiváltó okok tudománya és tanulmányozása) továbbra is bizonytalan. Az esetek körülbelül 60-80%-ában igazolják a glutaminsav-dekarboxiláz (anti-GAD) elleni autoantitestek jelenlétét. A GAD egy enzim szükséges a GABA szintéziséhez, egy fontos gátló neurotranszmitterhez, amely jelen van a központi idegrendszerben.
A merev személy szindróma tünetei
A merev személy szindróma kiemelkedik az okozója miatt progresszív izommerevség és izomgörcsöt vált ki. Ez a jellegzetes klinikai kép létrejöhet spontán módon vagy valamilyen inger hatására, például hirtelen hangok, érintések vagy akár érzelmi stressz hatására.
te az izomgörcsök epizodikusak, nagyon fájdalmas és akár esést is eredményezhet. Ami az izommerevséget illeti, általában a thoracolumbalis paraspinalis izomzatban kezdődik. Utólag az izomfeszesség a lábak proximális régiójáig és a hasi izomzatig terjed. A lábakra és a hasizmokra hatva az egyén merev és robotszerű járást vesz fel.
Érdemes megemlíteni, hogy az izomzat fokozott merevsége is felelős lehet a rostszakadásért, diszlokációkért, sőt csonttörésekért is. Ezenkívül a hátizmok merevsége hátfájást, hyperlordosist, valamint mozgási és egyensúlyozási nehézségeket okozhat. Egyes esetekben a a személy akár hangvesztést is okozhat és a légszomj szubjektív érzése.
Fontos kiemelni, hogy ez a szindróma megnyilvánulhatha hat különböző módon, lévén ők:
Klasszikus forma, amelyre jellemző, hogy csak az ágyéki régiót és a lábakat érinti.
Változatos forma, amelyben csak az egyik végtag érintett dystonikus testtartással (rögzített vagy több percig tartó testtartási változások).
Ritka forma, amelyet súlyos autoimmun encephalomyelitis miatt az egész testet érintő merevség jellemez.
Forma, amelyben funkcionális mozgászavar van.
Forma disztóniával és generalizált parkinsonizmussal.
Forma örökletes spasztikus paresztéziával (örökletes betegségek csoportja, amely fokozatos gyengeséget okoz izomgörcsökkel a lábakban).
Olvasd el te is: Lupus - egy autoimmun betegség, amely hatással lehet a bőrre és más szervekre
A merev személy szindróma diagnosztizálása
A merev személy szindróma diagnózisa a tünetek elemzése alapján történik beteg- és kiegészítő vizsgálatok, például mágneses rezonancia képalkotás, elektroneuromiográfia és kimutatás ellenanyag anti-glutaminsav-dekarboxiláz (GAD-ellenes).
A merev személy szindróma kezelése
A merev személy szindróma a betegség, amelyre nincs gyógymód. A kezeléssel azonban javítható az ember életminősége. A kezelés során alkalmazott gyógyszerek a GABA és az immunszuppresszánsok hatását fokozzák.
Érdemes megjegyezni, hogy a a fizioterápia nagyon hasznos lehet a szindrómában szenvedőknél, elsősorban az olyan problémák megoldásában, mint az egyensúlyhiány és a funkcionális korlátok.
Írta: Vanessa Sardinha dos Santos
biológia tanár
Forrás: Brazil iskola - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
