हे रंगहीनता एक आनुवंशिक स्थिति है जो मेलेनिन के उत्पादन में कमी या अनुपस्थिति की विशेषता है, एक वर्णक जो रंग देता है त्वचा, बाल और नयन ई. ऐल्बिनिज़म विभिन्न प्रकार के होते हैं, जिनमें सबसे आम ओकुलोक्यूटेनियस है। इस प्रकार में, त्वचा के रंग, बालों और आंखों में देखे जाने के अलावा, में भी परिवर्तन होते हैं कुछ मामलों में, वर्णक की पूर्ण अनुपस्थिति, जो सफेद त्वचा, सफेद बाल और आंखों को निर्धारित करती है लाल रंग का।
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सारांश
ऐल्बिनिज़म एक आनुवंशिक विकार है जो मेलेनिन उत्पादन को प्रभावित करता है।
ऐल्बिनिज़म विभिन्न प्रकार के होते हैं, जिनमें ऑकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म सबसे आम है।
अल्बिनो व्यक्ति की त्वचा और बाल पूरी तरह से सफेद हो सकते हैं।
मेलेनिन की अनुपस्थिति या कमी अल्बिनो व्यक्ति को समस्याओं के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है जैसे त्वचा कैंसर और जलता है।
एल्बिनो लोगों को धूप में खुद को उजागर करते समय अतिरिक्त सावधानी बरतनी चाहिए।
अन्य जानवर भी अल्बिनो हो सकते हैं।
ऐल्बिनिज़म क्या है?
हे ऐल्बिनिज़म एक आनुवंशिक विकार है, जन्म से मौजूद है, जिसमें मेलेनिन का उत्पादन प्रभावित होता है। मेलेनिन मानव त्वचा में मौजूद एक वर्णक है जो इसे प्राप्त होने वाले विभिन्न स्वरों के साथ-साथ बालों और आंखों को रंग देने के लिए जिम्मेदार होता है।
त्वचा, बालों और आंखों के रंग के लिए जिम्मेदार होने के अलावा, मेलेनिन हमारे शरीर की पराबैंगनी किरणों से सुरक्षा की गारंटी देता है। इसलिए, के कारण मेलेनिन की कमी या अनुपस्थितिऐल्बिनिज़म से पीड़ित व्यक्ति को त्वचा की समस्याएं जैसे कि जलन, विकसित होने का अधिक खतरा होता है, कैंसर और समय से पहले बुढ़ापा।
ऐल्बिनिज़म के प्रकार
ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म: ऐल्बिनिज़म का सबसे आम प्रकार, ऑटोसोमल वंशानुक्रम है पीछे हटने का. ब्राज़ीलियाई सोसाइटी ऑफ़ डर्मेटोलॉजी के अनुसार, वर्तमान में ऐल्बिनिज़म में सात जीन शामिल हैं और इनमें से प्रत्येक जीन में, अलग-अलग जीन हैं। म्यूटेशन हो सकता है, इस प्रकार विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियाँ निर्धारित करता है। कुछ मामलों में, मेलेनिन के उत्पादन में व्यक्ति की पूर्ण अनुपस्थिति होती है, जिसके कारण इस व्यक्ति की त्वचा और बाल और ओकुलर परिवर्तन पूरी तरह से सफेद हो जाते हैं। कुछ मामलों में, हालांकि, वर्णक उत्पादन में आंशिक कमी होती है और इसलिए, व्यक्ति में कुछ हद तक रंजकता होती है।
ओकुलर ऐल्बिनिज़म एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है: दुर्लभ आनुवंशिक रोग जो का एक पैटर्न प्रस्तुत करता है एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस, पुरुषों में अधिक बार होता है। इस प्रकार के ऐल्बिनिज़म में, आंखें सबसे अधिक प्रभावित होती हैं, और व्यक्ति के बाल और त्वचा आमतौर पर सामान्य या लगभग सामान्य रंग के होते हैं। इस समस्या वाले व्यक्तियों में प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता बढ़ सकती है (फोटोफोबिया), आंखों की अनैच्छिक गति, कम या परितारिका और फोवियल हाइपोप्लासिया में कोई वर्णक नहीं (रेटिना का मध्य भाग ठीक से विकसित नहीं होता है, कम तीक्ष्णता प्रदान करता है) दृश्य)।
हरमन्स्की-पुडलक सिंड्रोम: ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म, हेमोरेजिक डायथेसिस (बिना किसी स्पष्ट कारण के सहज रक्तस्राव) द्वारा विशेषता दुर्लभ सिंड्रोम या आघात के बाद अधिक तीव्र रक्तस्राव) और, कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी या ग्रैनुलोमेटस कोलाइटिस। प्यूर्टो रिको में सिंड्रोम की एक उच्च घटना है और यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है।
चेदिएक-हिगाशी सिंड्रोम: आंशिक ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म द्वारा विशेषता बहुत दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस, के जोखिम में वृद्धि परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स और अधिकांश कोशिकाओं में संक्रमण और विशाल समावेशन की उपस्थिति विकसित करना।
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ऐल्बिनिज़म उपचार
ऐल्बिनिज़म एक आनुवंशिक विकार है जो disorder अभी तक उपलब्ध इलाज नहीं है. हालांकि, यह महत्वपूर्ण है कि रोगी त्वचा विशेषज्ञों और नेत्र रोग विशेषज्ञों के साथ चिकित्सा अनुवर्ती कार्रवाई से गुजरे। इन व्यक्तियों की त्वचा की अधिक संवेदनशीलता के कारण त्वचा विशेषज्ञ के साथ अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है, जो उन्हें त्वचा की समस्याओं, जैसे कि कैंसर और जलन के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है।
चूंकि मेलेनिन की अनुपस्थिति या कमी यूवी किरणों के खिलाफ त्वचा की सुरक्षा में हस्तक्षेप करती है, इसलिए यह आवश्यक है कि आपकी त्वचा की अतिरिक्त देखभाल करने के लिए एक अल्बिनो व्यक्ति। से बचना जरूरी है सूर्य अनावरण और हमेशा सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें। शरीर के एक बड़े हिस्से को ढकने वाले कपड़े, टोपी और धूप के चश्मे की भी सिफारिश की जाती है जब एक्सपोज़र की आवश्यकता हो। इसके अलावा, के उत्पादन के रूप में विटामिन डी सीधे सूर्य के संपर्क से संबंधित है, अल्बिनो व्यक्तियों को पूरकता की आवश्यकता हो सकती है। विटामिन डी सप्लीमेंट उदाहरण के लिए, हड्डी की समस्याओं के विकास को रोकना आवश्यक है।
चूंकि ऐल्बिनिज़म भी आंखों की दुर्बलता का कारण बनता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि नेत्र रोग विशेषज्ञ को नियमित रूप से देखा जाए। यह पेशेवर सिफारिश कर सकता है, उदाहरण के लिए, ऐसे चश्मे को अपनाने से जो प्रकाश संवेदनशीलता को कम करने और बेहतर दृष्टि प्रदान करने में मदद करते हैं।
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अन्य जानवरों में ऐल्बिनिज़म
इंसान के अलावा, ऐल्बिनिज़म अन्य जानवरों को भी प्रभावित कर सकता है. मनुष्यों की तरह, ऐल्बिनिज़म वाले जानवरों ने मेलेनिन उत्पादन से समझौता किया है और इसलिए, कोई रंजकता नहीं है। जानवरों के मामले में, रंग की कमी हानिकारक हो सकती है, जिससे यह मुश्किल हो जाता है, उदाहरण के लिए, to छलावरण कुछ प्रजातियों के। ऐल्बिनिज़म जानवरों की आँखों को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे दृश्य कठिनाइयाँ हो सकती हैं, जो जीवित रहने को ख़राब कर सकती हैं।
वैनेसा सरडीन्हा डॉस सैंटोस द्वारा
जीव विज्ञान शिक्षक