ए कठोर व्यक्ति सिंड्रोम (एसपीआर) यह एक दुर्लभ स्थिति है जो अकड़न और मांसपेशियों में ऐंठन से जुड़ी होती है। सिंड्रोम, जो प्रभावित करता है तंत्रिका तंत्र, स्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रस्तुत कर सकता है और, अब तक, इसका कोई इलाज नहीं है। इस बीमारी को ऑटोइम्यून माना जाता है, हालांकि एटियलॉजिकल तंत्र के बारे में ज्ञान के लिए आगे की जांच की आवश्यकता होती है। सामान्य तौर पर, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ जुड़ी हो सकती हैं। उपचार में दवा और फिजियोथेरेपी का उपयोग शामिल है और इसका उद्देश्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।
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कठोर व्यक्ति सिंड्रोम सारांश
स्टिफ पर्सन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून समस्या है जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है।
ऐसा अनुमान है कि यह सिंड्रोम प्रत्येक दस लाख लोगों में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है।
सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों में मांसपेशियों में अकड़न और ऐंठन शामिल हैं।
लक्षणों को ट्रिगर किया जा सकता है तनाव और अन्य उत्तेजनाएँ, जैसे यांत्रिक और श्रवण।
सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य इलाज करना नहीं है, बल्कि लक्षणों को नियंत्रित करना है और परिणामस्वरूप, व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है?
स्टिफ़-पर्सन सिंड्रोम (एसपीआर), जिसे स्टिफ़-पर्सन सिंड्रोम और मोएर्श-वोल्टमैन सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक है संकट दुर्लभ स्वास्थ्य जो प्रभावित करता है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, अधिक सटीक रूप से मेरुदंड. यह अनुमान लगाया गया है कि इस विकृति का प्रसार 1/1,000,000 है, जिसमें सबसे अधिक प्रभावित आयु वर्ग 35 से 50 वर्ष के बीच है। सामान्य तौर पर, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ जुड़ी हो सकती हैं, जैसे कि थायरॉयडिटिस और मधुमेह.
सिंड्रोम था पहली बार 1956 में मोएर्श और वॉल्टमैन द्वारा वर्णित किया गया था, जिसे कई अलग-अलग मांसपेशियों, विशेष रूप से निचले अंगों और धड़ की मांसपेशियों से जुड़ी लगातार ऐंठन की विशेषता वाली स्थिति के रूप में परिभाषित किया जा रहा है। प्रारंभ में, इस सिंड्रोम को कठोर पुरुष सिंड्रोम के रूप में जाना जाता था, हालांकि, बाद में यह महसूस किया गया कि यह सबसे अच्छी परिभाषा नहीं थी, क्योंकि महिलाएं भी इससे प्रभावित होती हैं। इस प्रकार, इस सिंड्रोम को कठोर व्यक्ति सिंड्रोम कहा जाने लगा।
ऐसा माना जाता है कि इस सिंड्रोम में एक ऑटोइम्यून घटक होता है, लेकिन एटियोलॉजी (बीमारी को भड़काने वाले कारणों का विज्ञान और अध्ययन) अभी भी अनिश्चित बना हुआ है। लगभग 60% से 80% मामलों में, ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोक्सिलेज (एंटी-जीएडी) के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति सत्यापित की जाती है। जीएडी एक है एंजाइम GABA के संश्लेषण के लिए आवश्यक, एक महत्वपूर्ण निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मौजूद होता है।
स्टिफ़ पर्सन सिंड्रोम के लक्षण
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम पैदा करने के लिए सामने आता है प्रगतिशील मांसपेशियों की कठोरता और मांसपेशियों की ऐंठन को ट्रिगर करना. यह विशिष्ट नैदानिक चित्र अनायास उत्पन्न हो सकता है या किसी उत्तेजना से उत्पन्न हो सकता है, जैसे अचानक आवाज़, स्पर्श या यहां तक कि भावनात्मक तनाव।
आप मांसपेशियों में ऐंठन एपिसोडिक होती है, बहुत दर्दनाक और यहां तक कि गिरने का भी परिणाम हो सकता है। मांसपेशियों में अकड़न के संबंध में, यह आमतौर पर थोरैकोलम्बर पैरास्पाइनल मांसपेशियां में शुरू होता है। पीछे की ओर, मांसपेशियों की जकड़न पैरों के समीपस्थ क्षेत्र और पेट की मांसपेशियों तक फैली हुई है। पैरों और पेट की मांसपेशियों पर प्रभाव पड़ने से व्यक्ति कठोर और रोबोटिक चाल अपनाने लगता है।
यह उल्लेखनीय है कि मांसपेशियों की बढ़ी हुई कठोरता फाइबर के टूटने, अव्यवस्था और यहां तक कि हड्डी के फ्रैक्चर के लिए भी जिम्मेदार हो सकती है। इसके अलावा, पीठ की मांसपेशियों में अकड़न से पीठ दर्द, हाइपरलॉर्डोसिस और चलने और संतुलन बनाने में कठिनाई हो सकती है। कुछ मामलों में, व्यक्ति को आवाज की हानि भी हो सकती है और सांस की तकलीफ की व्यक्तिपरक अनुभूति।
इस सिंड्रोम को उजागर करना महत्वपूर्ण है प्रकट हो सकता हैअगर छह अलग-अलग तरीकों से, उनका होना:
क्लासिक रूप, जो केवल काठ क्षेत्र और पैरों को प्रभावित करने की विशेषता है।
भिन्न रूप, जिसमें डायस्टोनिक मुद्रा (स्थिर मुद्रा परिवर्तन या कई मिनटों तक चलने वाला) से केवल एक अंग प्रभावित होता है।
दुर्लभ रूप, जो कठोरता की विशेषता है जो गंभीर ऑटोइम्यून एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण पूरे शरीर को प्रभावित करता है।
वह रूप जिसमें कार्यात्मक गति विकार होता है।
डिस्टोनिया और सामान्यीकृत पार्किंसनिज़्म के साथ प्रपत्र।
वंशानुगत स्पास्टिक पेरेस्टेसिया (वंशानुगत रोगों का समूह जो पैरों में मांसपेशियों की ऐंठन के साथ धीरे-धीरे कमजोरी का कारण बनता है) के साथ बनता है।
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कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का निदान
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का निदान प्रस्तुत लक्षणों के विश्लेषण के आधार पर किया जाता है रोगी और पूरक परीक्षाएं, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी और का पता लगाना एंटीबॉडी एंटी-ग्लूटामिक एसिड डीकार्बोक्सिलेज (जीएडी विरोधी)।
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम उपचार
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम एक है ऐसी बीमारी जिसका कोई इलाज नहीं है. हालाँकि, उपचार से व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार संभव है। उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं GABA और इम्यूनोसप्रेसेन्ट की क्रिया को बढ़ाकर काम करती हैं, इसकी भी सिफारिश की जाती है।
गौरतलब है कि फिजियोथेरेपी बहुत फायदेमंद हो सकती है सिंड्रोम वाले लोगों में, मुख्य रूप से असंतुलन और कार्यात्मक सीमाओं जैसे मुद्दों में मदद करता है।
वैनेसा सार्डिन्हा डॉस सैंटोस द्वारा
जीवविज्ञान शिक्षक
स्रोत: ब्राज़ील स्कूल - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm