Rétinoblastome: qu'est-ce que c'est, types, symptômes

LA rétinoblastome est une tumeur maligne qui affecte les enfants et affecte les cellules de la rétine, où se trouvent les photorécepteurs qui transforment la lumière en impulsions interprétées par le cerveau. cerveau comme des images. Des changements oculaires tels que le réflexe pupillaire blanc et le strabisme peuvent indiquer le problème, ils ne doivent donc pas être ignorés.

Il est important que les parents ou les tuteurs soient au courant des changements les yeux de leurs enfants et qu'ils emmènent régulièrement les enfants chez l'ophtalmologiste. Un diagnostic précoce est essentiel pour un traitement réussi, qui varie d'un patient à l'autre et peut inclure la radiothérapie et la chimiothérapie.

Savoir plus: Qu'est-ce que le cancer infantile?

Résumé du rétinoblastome

  • Le rétinoblastome est un cancer qui affecte la rétine.

  • Il survient généralement avant l'âge de cinq ans.

  • Cela peut affecter un seul œil ou les deux.

  • Le réflexe pupillaire blanc (leucocorie) est considéré comme le symptôme le plus fréquent de la maladie.

  • Le rétinoblastome peut être traité. Cependant, un diagnostic précoce est essentiel.

  • Le traitement varie d'une personne à l'autre et dépend, entre autres facteurs, du stade de la maladie.

Qu'est-ce que le rétinoblastome ?

Le rétinoblastome est un type de cancer qui affecte la rétine et peut affecter un ou les deux yeux. La rétine est une partie essentielle de l'œil car c'est là que se trouvent les photorécepteurs. Ceux-ci sont chargés de recevoir la lumière et de la transformer en influx nerveux, qui est acheminé vers le cerveau, où les images sont interprétées. Le rétinoblastome, s'il n'est pas découvert et traité tôt, peut entraîner une perte de vision et même la mort.

Selon le ministère de la Santé, le rétinoblastome é la tumeur primaire mmalheur commun aux yeux des enfants et survient généralement dans la petite enfance ou chez les nourrissons et peut être présent dès la naissance. Cette tumeur se produit de deux manières différentes.

→ Apparition héréditaire du rétinoblastome

Dans les cas héréditaires de rétinoblastome, l'enfant a une mutation qui affecte un gène suppresseur de tumeur connu sous le nom de RB1. Habituellement, la mutation du gène est héritée de l'un des parents. Cependant, il peut s'agir d'une mutation qui commence dans le corps de l'individu et se transmet ensuite à la progéniture.

→ Apparition sporadique de rétinoblastome

Lorsque le rétinoblastome est sporadique, la maladie apparaît généralement chez les enfants de plus d'un an, alors que le rétinoblastome résultant d'une mutation du gène RB1 se développe avant cette période. Les cas sporadiques sont le résultat de la mutation d'un cellule, qui commence à se multiplier de manière incontrôlée.

Important: En raison du facteur génétique, il est important que les familles qui ont des antécédents de cette tumeur en informent le pédiatre et l'ophtalmologiste.

Types de rétinoblastome

→ Rétinoblastome unifocal ou unifocal

Le rétinoblastome unifocal ou unifocal est l'un des types de rétinoblastome, caractérisé par l'atteinte d'un seul œil. Il s'agit souvent d'une forme sporadique de la maladie.

→ Rétinoblastome bilatéral ou multifocal

Le rétinoblastome bilatéral ou multifocal est l'une des formes cliniques de la tumeur, caractérisée par l'atteinte des deux yeux et étant presque toujours héréditaire.

→ Rétinoblastome trilatéral ou rétinoblastome PNET (tumeur neuroectodermique primitive)

Ce type de rétinoblastome n'affecte que les enfants atteints de rétinoblastome héréditaire bilatéral. Selon A. C. Camargo Cancer Center, le rétinoblastome trilatéral survient lorsqu'une tumeur associée se forme dans les cellules nerveuses primitives du cerveau.

Sachez aussi: Lymphome - une tumeur maligne qui affecte le système lymphatique

Symptômes du rétinoblastome

Le rétinoblastome se présente comme le symptôme principal est la leucocorie ou le signe de l'œil de chat. C'est un reflet blanc dans la pupille, résultat de l'incidence d'une source lumineuse sur la tumeur, qui empêche le passage de la lumière. Cette réflexion peut être remarquée, par exemple, lorsque vous prenez une photo avec le flash de l'appareil photo.

En plus de la leucocorie, un enfant atteint de rétinoblastome peut présenter d'autres symptômes, tels que :

  • strabisme;

  • douleur oculaire;

  • basse vision;

  • conjonctivite;

  • rougeur;

  • sensibilité exagérée à la lumière (photophobie);

  • déformation du globe oculaire.

Stadification du rétinoblastome

Le rétinoblastome peut rester confiné à l'œil (intraoculaire) ou atteindre d'autres parties du corps (extraoculaire). En général, le diagnostic est généralement posé alors que la tumeur est encore limitée à l'œil, par conséquent, les systèmes de stadification ne concernent généralement que le rétinoblastome intraoculaire.

Nous pouvons diviser ces tumeurs en cinq groupes selon la classification internationale du rétinoblastome intraoculaire, qui sont les groupes A, B, C, D et E.

  • Dans le groupe A se trouvent de petites tumeurs confinées à la rétine.

  • Dans le groupe E, le dernier sur l'échelle, il existe une tumeur étendue qui s'est propagée sur une grande partie de l'œil, rendant difficile la préservation de la structure.

Diagnostic du rétinoblastome

Enfant ayant un examen dans le bureau d'un ophtalmologiste.
Tout comme les adultes, les enfants doivent également prendre rendez-vous régulièrement avec un ophtalmologiste.

Le diagnostic précoce du rétinoblastome est essentiel au succès du traitement. Pour cela, il est indispensable de réaliser examens ophtalmique routine dans les premières années de l'enfant et l'analyse minutieuse de ses yeux.

Le strabisme et le développement d'une tache blanche sur l'iris sont des avertissements qui ne peuvent être ignorés. Le diagnostic de la tumeur est cependant posé par le médecin, à l'aide d'analyses telles que l'examen du fond d'œil et l'échographie. Normalement, les biopsies ne doivent pas être effectuées.

Voir aussi: Conseils pour maintenir la santé oculaire des enfants

→ Examen de la vue

Il est essentiel de souligner l'importance depetit test de la vue, ou test du réflexe rouge (RRT), pour diagnostiquer le rétinoblastome et d'autres problèmes oculaires, tels que :

  • cataracte;

  • glaucome congénital.

Selon les « Directives sur les soins de santé oculaire de l'enfant: détection précoce et intervention pour la prévention des déficiences visuelles » du ministère de la Santé,

tous les nouveau-nés doivent subir une RRT avant la sortie de la maternité et au moins deux à trois fois par an pendant les trois premières années de vie.

Ainsi, si l'enfant n'a pas été testé après sa naissance, il est important de consulter un médecin. De plus, comme le soulignent les lignes directrices, la réévaluation est essentielle, même lorsque les tests ont été effectués à la maternité.

Traitement du rétinoblastome

Le rétinoblastome est un type de cancer qui peut être guéri. Le traitement est basé sur le stade de développement de la maladie et la santé générale de l'enfant, étant, par conséquent, un traitement individualisé. Certaines des techniques qui peuvent être adoptées sont :

  • chimiothérapie;

  • radiothérapie;

  • cryothérapie;

  • traitement au laser;

  • ablation chirurgicale du globe oculaire (dans des situations extrêmes).

Par Vanessa Sardinha dos Santos
Professeur de biologie

La source: École du Brésil - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/retinoblastoma.htm

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