EN stiv person syndrom (SPR) Det er en sjælden tilstand, der er forbundet med stivhed og muskelspasmer. Syndromet, som påvirker nervesystem, kan præsentere sig selv på forskellige måder, og indtil videre er der ingen kur. Sygdommen anses for at være autoimmun, selvom viden om den ætiologiske mekanisme kræver yderligere undersøgelse. Generelt kan andre autoimmune sygdomme være forbundet. Behandlingen består af brug af medicin og desuden fysioterapi og har til formål at forbedre patientens livskvalitet.
Læs også:Reumatoid arthritis - en autoimmun sygdom, der forårsager ledbetændelse
Resumé af stiv person syndrom
Stiff person syndrom er et autoimmunt problem, der påvirker nervesystemet.
Det anslås, at syndromet påvirker én ud af hver million mennesker.
De mest almindelige symptomer på syndromet omfatter muskelstivhed og spasmer.
Symptomer kan udløses af stress og andre stimuli, såsom mekaniske og auditive.
Behandlingen af syndromet er ikke rettet mod at helbrede, men på at kontrollere symptomerne og dermed at forbedre den enkeltes livskvalitet.
Hvad er rigid person syndrome?
Stiff-Person syndrom (SPR), også kendt som Stiff-Person syndrom og Moersch-Woltman syndrom, er en problem sjældent helbred der påvirker centralnervesystemet, mere præcist rygrad. Det anslås, at prævalensen af denne patologi er 1/1.000.000, hvor den mest berørte aldersgruppe er mellem 35 og 50 år. Generelt kan andre autoimmune sygdomme være forbundet, såsom thyroiditis og diabetes mellitus.
syndromet var første gang beskrevet i 1956 af Moersch og Woltman, der defineres som en tilstand karakteriseret ved vedvarende spasmer, der involverer flere forskellige muskler, især dem i underekstremiteterne og trunken. I starten var syndromet kendt som rigid man syndrome, men det blev senere indset, at dette ikke var den bedste definition, da kvinder også er ramt. Således kom syndromet til at blive kaldt rigid person syndrome.
Syndromet menes at have en autoimmun komponent, men ætiologien (videnskab og undersøgelse af årsagerne, der fremkalder en sygdom) er stadig usikker. I omkring 60 % til 80 % af tilfældene er tilstedeværelsen af autoantistoffer mod glutaminsyredecarboxylase (anti-GAD) verificeret. GAD er en enzym nødvendig for syntesen af GABA, en vigtig hæmmende neurotransmitter, der er til stede i centralnervesystemet.
Symptomer på Stiff Person Syndrome
Det stive personsyndrom skiller sig ud for at forårsage progressiv muskelstivhed og udløser muskelspasmer. Dette karakteristiske kliniske billede kan opstå spontant eller blive udløst af en eller anden stimulus, såsom pludselige lyde, berøring eller endda følelsesmæssig stress.
Du muskelspasmer er episodiske, meget smertefuldt og kan endda resultere i et fald. Med hensyn til muskelstivhed starter den normalt i thoracolumbar paraspinal muskulatur. Bagtil strækker muskelspændingen sig til den proksimale region af benene og abdominalmuskulaturen. Ved at påvirke benene og mavemusklerne begynder individet at anlægge en stiv og robotisk gangart.
Det er værd at nævne, at den fremhævede stivhed af musklerne også kan være ansvarlig for at forårsage fibersprængning, dislokationer og endda resultere i knoglebrud. Derudover kan stivhed i rygmusklerne give rygsmerter, hyperlordose og besvær med at bevæge sig og balancere. I nogle tilfælde person kan endda præsentere tab af stemme og subjektiv følelse af åndenød.
Det er vigtigt at fremhæve, at dette syndrom kan manifestere sighvis på seks forskellige måder, idet de er:
Klassisk form, som er karakteriseret ved kun at påvirke lænden og benene.
Variantform, hvor kun det ene lem er påvirket af dystonisk holdning (faste posturale ændringer eller varer i mange minutter).
Sjælden form, som er karakteriseret ved en stivhed, der påvirker hele kroppen på grund af svær autoimmun encephalomyelitis.
Form, hvor der er funktionel bevægelsesforstyrrelse.
Form med dystoni og generaliseret parkinsonisme.
Form med arvelig spastisk paræstesi (gruppe af arvelige sygdomme, der forårsager gradvis svaghed med muskelspasmer i benene).
Læs også: Lupus - en autoimmun sygdom, der kan påvirke huden og andre organer
Diagnosticering af Stiff Person Syndrome
Diagnosen af rigid person syndrome er lavet baseret på analysen af symptomer præsenteret af patient og også komplementære undersøgelser, såsom magnetisk resonansbilleddannelse, elektroneuromyografi og påvisning af antistof anti-glutaminsyre decarboxylase (Anti-GAD).
Rigid person syndrom behandling
Det stive person-syndrom er en sygdom, der ikke kan helbredes. Men med behandling er det muligt at forbedre personens livskvalitet. De lægemidler, der anvendes i behandlingen, virker ved at øge virkningen af GABA og immunsuppressiva, anbefales også.
Det er værd at bemærke, at fysioterapi kan være meget gavnligt hos mennesker med syndromet, og hjælper hovedsageligt med problemer som ubalancer og funktionelle begrænsninger.
Af Vanessa Sardinha dos Santos
Biologi lærer
Kilde: Brasilien skole - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
