A syndrom ztuhlé osoby (SPR) Je to vzácný stav, který je spojen se ztuhlostí a svalovými křečemi. Syndrom, který postihuje nervový systém, se může prezentovat různými způsoby a zatím neexistuje žádný lék. Onemocnění je považováno za autoimunitní, i když znalosti o etiologickém mechanismu vyžadují další zkoumání. Obecně mohou být spojena další autoimunitní onemocnění. Léčba spočívá v užívání léků a také fyzioterapii a má za cíl zlepšit kvalitu života pacienta.
Přečtěte si také:Revmatoidní artritida — autoimunitní onemocnění, které způsobuje zánět kloubů
Souhrn syndromu ztuhlého člověka
Syndrom ztuhlého člověka je autoimunitní problém, který postihuje nervový systém.
Odhaduje se, že syndrom postihuje jednoho jedince z každého milionu lidí.
Mezi nejčastější příznaky syndromu patří svalová ztuhlost a křeče.
Příznaky mohou být vyvolány stres a další podněty, jako jsou mechanické a sluchové.
Léčba syndromu není zaměřena na vyléčení, ale na kontrolu symptomů a následně na zlepšení kvality života jedince.
Co je syndrom rigidní osoby?
Stiff-Person syndrom (SPR), také známý jako Stiff-Person syndrom a Moersch-Woltmanův syndrom, je problém vzácné zdraví to ovlivňuje centrální nervový systém, přesněji řečeno mícha. Odhaduje se, že prevalence této patologie je 1/1 000 000, přičemž nejpostiženější věková skupina je mezi 35 a 50 lety. Obecně mohou být přidružena další autoimunitní onemocnění, jako je tyreoiditida a diabetes mellitus.
syndrom byl poprvé popsán v roce 1956 Moerschem a Woltmanem, který je definován jako stav charakterizovaný přetrvávajícími křečemi zahrnujícími několik různých svalů, zejména dolních končetin a trupu. Zpočátku byl syndrom znám jako syndrom rigidního muže, později se však zjistilo, že to není nejlepší definice, protože jsou postiženy i ženy. Syndromu se tak začalo říkat syndrom rigidní osoby.
Předpokládá se, že syndrom má autoimunitní složku, ale etiologie (věda a studium příčin, které vyvolávají onemocnění) zůstává stále nejistá. Asi v 60 % až 80 % případů je ověřována přítomnost autoprotilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (anti-GAD). GAD je a enzym nezbytný pro syntézu GABA, důležitého inhibičního neurotransmiteru, který je přítomen v centrálním nervovém systému.
Příznaky syndromu ztuhlého člověka
Syndrom rigidní osoby vyniká svou příčinou progresivní svalová ztuhlost a spouštěcí svalové křeče. Tento charakteristický klinický obraz se může objevit spontánně nebo být vyvolán nějakým podnětem, jako jsou náhlé zvuky, dotek nebo dokonce emoční stres.
Vy svalové křeče jsou epizodické, velmi bolestivé a může dokonce vést k pádu. Pokud jde o svalovou ztuhlost, obvykle začíná v torakolumbálním paraspinálním svalstvu. Zezadu se svalové napětí rozšiřuje do proximální oblasti nohou a břišního svalstva. Působením na nohy a břišní svaly jedinec přijme strnulou a robotickou chůzi.
Za zmínku stojí, že zvýrazněná tuhost svalů může být zodpovědná i za rupturu vláken, dislokace a dokonce i za zlomeniny kostí. Navíc ztuhlost zádových svalů může způsobit bolesti zad, hyperlordózu a potíže s pohybem a rovnováhou. V některých případech je osoba může dokonce vykazovat ztrátu hlasu a subjektivní pocit dušnosti.
Je důležité zdůraznit, že tento syndrom se může projevit-li šesti různými způsoby, být jimi:
Klasická forma, která se vyznačuje tím, že postihuje pouze bederní oblast a nohy.
Variantní forma, kdy je postižena pouze jedna končetina s dystonickým držením těla (fixní posturální změny nebo trvající mnoho minut).
Vzácná forma, která se vyznačuje rigiditou, která postihuje celé tělo v důsledku těžké autoimunitní encefalomyelitidy.
Forma, ve které je funkční porucha hybnosti.
Forma s dystonií a generalizovaným parkinsonismem.
Forma s dědičnou spastickou parestezií (skupina dědičných onemocnění, která způsobuje postupnou slabost se svalovými křečemi v nohou).
Přečtěte si také: Lupus — autoimunitní onemocnění, které může postihnout kůži a další orgány
Diagnostika syndromu ztuhlého člověka
Diagnóza syndromu rigidní osoby je stanovena na základě analýzy symptomů prezentovaných pacientem pacienta a také doplňková vyšetření, jako je magnetická rezonance, elektroneuromyografie a detekce protilátka dekarboxyláza kyseliny glutamové (Anti-GAD).
Léčba syndromu tuhé osoby
Syndrom rigidní osoby je a nemoc, která se nedá vyléčit. S léčbou je však možné zlepšit kvalitu života daného člověka. Léky používané v léčbě působí zvýšením účinku GABA a doporučují se také imunosupresiva.
Stojí za zmínku, že fyzioterapie může být velmi prospěšná u lidí se syndromem pomáhá především při problémech, jako jsou nerovnováhy a funkční omezení.
Autor: Vanessa Sardinha dos Santos
Učitel biologie
Zdroj: Brazilská škola - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
