Остеопоікільоз, також званий остеопатією, дисеміновані ущільнені або забарвлені кістки, - це зміна кістки, яка зазвичай не має симптоми і, отже, зазвичай діагностується випадково за допомогою рентгенограм, пов’язаних з іншими патології. Це відбувається переважно у пацієнтів у віці від 15 до 30 років і дещо частіше у чоловіків - можливо, тому, що статистично вони піддаються більшій кількості рентгенівських променів. Більшість випадків ураження з’являються в дитячому віці, зберігаючись до кінця життя, але трапляються випадки зменшення і навіть повного зникнення цих плям.
Під час огляду 210 000 рентгенограм з Віденської лікарні спостерігали лише 12 випадків, що дало приблизне співвідношення 1: 50 000. Таким чином, оскільки хвороба є досить рідкісною і, в більшості випадків, вона випадково діагностується, відомостей про неї відносно мало.
Однак відомо, що при цій патології, вперше зареєстрованій у 1905 р., Спостерігається зміна дозрівання кісток, яка під мікроскопом відображає ущільнення компактної кістки в губчастій області. На рентгенограмах вони виглядають у вигляді товстих, округлих або овальних крапок, розміри яких складають від одного до десяти міліметрів у діаметрі. Ураження, як правило, симетричні і присутні на кісткових кінцях. З них ті, хто знаходиться на руках і ногах, є більш вразливими і частішими. Однак ребра, хребці, ключиця, щелепа, таз, череп і лопатка також можуть бути уражені меншою мірою.
Вважається, що хвороба має сімейний та спадковий вплив, оскільки в літературі є багато повідомлень про хворих з однієї сім’ї, у кількох поколіннях, які є носіями. Крім того, існує аргумент, що остеопоікільоз більше присутній у регіонах, де частота споріднених шлюбів вища. У цих випадках ураження дотримуються подібних схем розподілу серед членів сім'ї.
У більшості випадків лікування не є необхідним, оскільки хвороба у більшості пацієнтів протікає безсимптомно (болі в суглобах спостерігаються в 15% - 20% випадків). Однак регулярні візити до фахівця забезпечують кращі спостереження, щоб відстежувати його доброякісність та перевіряти поява або відсутність супутніх захворювань - якщо вони виникають, призначатимуть ліки (як правило, це нестероїдні протизапальні засоби).
Отеосаркома, хондросаркома, гігантськоклітинні пухлини, ревматоїдний артрит, склеродермія, цукровий діабет, пальмоплантарний кератоз, розвиток пухлини гігантських клітин, остеосаркоми та низький зріст були описані як наявні у деяких пацієнтів, але остаточна зв'язок між патологіями не є підтверджено. Приблизно в 10% випадків спостерігаються ураження шкіри, що утворюють синдром Бушке-Оллендорфа, із збільшенням еластичних волокон і, іноді, колагену.
Незважаючи на цей значний перелік, варто пам’ятати, що ці випадки розвитку хвороби трапляються рідко, і головним чином через них необхідні медичні рекомендації та спостереження.
Маріана Арагуая
Закінчив біологію
Джерело: Бразильська школа - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/osteopoiquilose.htm
