А синдром жорсткої людини (SPR) Це рідкісний стан, пов’язаний із скутістю та м’язовими спазмами. Синдром, що вражає нервова система, може проявлятися по-різному, і наразі не існує ліків. Захворювання вважається аутоімунним, хоча знання етіологічного механізму потребує додаткового вивчення. Загалом можуть бути пов’язані інші аутоімунні захворювання. Лікування полягає в застосуванні медикаментів, а також фізіотерапії і спрямоване на поліпшення якості життя пацієнта.
Читайте також:Ревматоїдний артрит — аутоімунне захворювання, яке викликає запалення суглобів
Короткий опис синдрому жорсткої людини
Синдром жорсткої людини — це аутоімунне захворювання, яке вражає нервову систему.
Підраховано, що синдром вражає одну людину з кожного мільйона людей.
Найпоширеніші симптоми синдрому включають ригідність м'язів і спазми.
Симптоми можуть бути спровоковані стрес та інші подразники, такі як механічні та слухові.
Лікування синдрому спрямоване не на лікування, а на контроль симптомів і, як наслідок, на покращення якості життя людини.
Що таке синдром ригідної особистості?
Синдром жорсткої людини (SPR), також відомий як синдром жорсткої людини та синдром Мерша-Вольтмана, є проблема рідкісне здоров'я що впливає на Центральна нервова система, точніше спинний мозок. За оцінками, поширеність цієї патології становить 1/1 000 000, причому найбільше страждає вікова група від 35 до 50 років. Загалом можуть бути пов’язані інші аутоімунні захворювання, такі як тиреоїдит і цукровий діабет.
синдром був вперше описаний в 1956 році Moersch і Woltman, що визначається як стан, що характеризується постійними спазмами кількох різних м’язів, особливо нижніх кінцівок і тулуба. Спочатку синдром був відомий як синдром ригідного чоловіка, однак пізніше з’ясувалося, що це не найкраще визначення, оскільки страждають і жінки. Таким чином, синдром стали називати синдромом ригідної особистості.
Вважається, що синдром має аутоімунний компонент, але етіологія (наука та вивчення причин, що провокують захворювання) досі залишається невизначеною. Приблизно в 60-80% випадків підтверджується наявність аутоантитіл проти декарбоксилази глутамінової кислоти (анти-GAD). GAD - це a фермент необхідний для синтезу ГАМК, важливого гальмівного нейромедіатора, який присутній у центральній нервовій системі.
Симптоми синдрому жорсткої людини
За причиною виділяється синдром ригідної особистості прогресуюча ригідність м’язів і викликають м’язові спазми. Ця характерна клінічна картина може виникнути спонтанно або бути спровокована якимось подразником, таким як раптові звуки, дотик або навіть емоційний стрес.
ви м'язові спазми носять епізодичний характер, дуже болісно і навіть може призвести до падіння. Що стосується ригідності м’язів, то зазвичай вона починається в грудопоперековій параспінальній мускулатурі. Ззаду напруга м’язів поширюється на проксимальну область ніг і мускулатуру живота. Впливаючи на ноги та м’язи живота, людина приймає жорстку та роботизовану ходу.
Варто зазначити, що підвищена ригідність м'язів також може бути причиною розриву волокон, вивихів і навіть переломів кісток. Крім того, ригідність м’язів спини може спричинити біль у спині, гіперлордоз і труднощі з пересуванням і рівновагою. У деяких випадках людина може навіть втратити голос і суб'єктивне відчуття нестачі повітря.
Важливо підкреслити, що цей синдром може проявлятисяякщо шістьма різними способами, будучи ними:
Класична форма, яка характеризується ураженням тільки поперекової області і ніг.
Варіант форми, при якій уражена лише одна кінцівка з дистонічною поставою (фіксовані зміни постави або тривають багато хвилин).
Рідкісна форма, яка характеризується ригідністю, що вражає все тіло через важкий аутоімунний енцефаломієліт.
Форма, при якій спостерігається функціональний руховий розлад.
Форма при дистонії і генералізованому паркінсонізмі.
Форма зі спадковою спастичною парестезією (група спадкових захворювань, що викликає поступову слабкість зі спазмами м'язів ніг).
Читайте також: Вовчак — аутоімунне захворювання, яке може вражати шкіру та інші органи
Діагностика синдрому жорсткої людини
Діагноз синдрому ригідної особистості ставиться на основі аналізу симптомів, представлених пацієнта, а також додаткові обстеження, такі як магнітно-резонансна томографія, електронейроміографія та виявлення антитіло антидекарбоксилаза глутамінової кислоти (Анти-GAD).
Лікування синдрому ригідної особистості
Синдром ригідної особистості - це a хвороба, яка не має лікування. Однак завдяки лікуванню можна покращити якість життя людини. Також рекомендовані препарати, які використовуються в лікуванні, підсилюють дію ГАМК та імунодепресанти.
Варто зазначити, що фізіотерапія може бути дуже корисною у людей із синдромом, допомагаючи в основному з такими проблемами, як дисбаланс і функціональні обмеження.
Ванесса Сардінья душ Сантуш
Вчитель біології
Джерело: Бразильська школа - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm