bu amiloidoz belirli bir organda protein birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur. Çözünür proteinlerin, amiloid lifleri oluşturan çözünmeyen agregatlara dönüştürülmesinden kaynaklanır. Hastalık nadirdir ve hem erkekleri hem de kadınları etkiler.
Bu protein, en yaygın olarak kalp, karaciğer ve böbrekler olmak üzere çeşitli organlarda birikebilir. Birikme çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir ve bununla birlikte birkaç klinik form geliştirebilir. Potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır.
Böbrek çok etkilenen bir organdır ve tedavi edilmezse hastalık böbrek yetmezliğine ve hatta ölüme kadar ilerleyebilir. Kalbi etkilediğinde hastalık sistolik disfonksiyona, aritmilere ve kalp yetmezliğine yol açabilir.
Amiloidozu üç tipte sınıflandırabiliriz: birincil amiloidoz, ikincil amiloidoz ve kalıtsal amiloidoz. Primer amiloidozda neden bilinmemektedir ve birikim esas olarak kalp, tiroid, karaciğer ve böbrekte meydana gelir. Sekonder amiloidoz, diğerleri arasında tüberküloz, romatoid artrit gibi diğer hastalıkların sonucudur. İkincil formda birikim dalak, karaciğer, böbrekler, adrenaller ve lenf düğümlerinde olma eğilimindedir. Kalıtsal form, sinirleri ve diğer bazı organları etkileyen bir formdur. Bu son form, Portekiz, İsveç ve Japonya'dan bireylerde yaygındır. Alzheimer hastalığına bağlı bir amiloidoz şekli de vardır.
Nadir görülen, nedeni bilinmeyen ve çok spesifik semptomları olmadığı için teşhis edilmesi zor bir hastalıktır. Şüphe, bazı organların fonksiyonlarının azalmaya başlaması ve hastanın sebepsiz kanaması olduğunda ortaya çıkar. Tanı biyopsiler ve deri altı yağ aspirasyonu ile doğrulanabilir.
Tedavi her zaman gerekli değildir. Başka bir hastalıktan türetildiğinde tedavisi amiloidozu tersine çevirebilir. Tedavi gerekli olduğunda, iltihabı azaltmaya ve amiloid proteinini geriletmeye çalışan ilaçların kullanımına dayanır. Birikme ayrıca cerrahi olarak çıkarılabilir ve bazen bir organ nakli gerekir.
Vanessa dos Santos tarafından
Biyoloji mezunu