A stel person syndrom (SPR) Det är ett sällsynt tillstånd som är förknippat med stelhet och muskelspasmer. Syndromet, som påverkar nervsystem, kan presentera sig på olika sätt och än så länge finns det inget botemedel. Sjukdomen anses vara autoimmun, även om kunskap om den etiologiska mekanismen kräver ytterligare utredning. I allmänhet kan andra autoimmuna sjukdomar vara associerade. Behandlingen består av användning av läkemedel och även sjukgymnastik och syftar till att förbättra patientens livskvalitet.
Läs också:Reumatoid artrit — en autoimmun sjukdom som orsakar ledinflammation
Sammanfattning av stel persons syndrom
Stiff person syndrome är ett autoimmunt problem som påverkar nervsystemet.
Det uppskattas att syndromet drabbar en individ på varje miljon människor.
De vanligaste symtomen på syndromet är muskelstelhet och spasmer.
Symtom kan utlösas av påfrestning och andra stimuli, såsom mekaniska och auditiva.
Behandlingen av syndromet syftar inte till att bota, utan på att kontrollera symtomen och följaktligen att förbättra individens livskvalitet.
Vad är rigid person syndrome?
Stiff-Person syndrom (SPR), även känt som Stiff-Person syndrom och Moersch-Woltman syndrom, är en problem sällsynt hälsa som påverkar centrala nervsystemet, närmare bestämt ryggrad. Det uppskattas att förekomsten av denna patologi är 1/1 000 000, med den mest drabbade åldersgruppen mellan 35 och 50 år. I allmänhet kan andra autoimmuna sjukdomar vara associerade, såsom tyreoidit och diabetes mellitus.
syndromet var beskrevs första gången 1956 av Moersch och Woltman, definieras som ett tillstånd som kännetecknas av ihållande spasmer som involverar flera olika muskler, särskilt de i de nedre extremiteterna och bålen. Till en början var syndromet känt som rigid man syndrome, men man insåg senare att detta inte var den bästa definitionen, eftersom kvinnor också drabbas. Därmed kom syndromet att kallas rigid person syndrome.
Syndromet tros ha en autoimmun komponent, men etiologin (vetenskap och studie av orsakerna som framkallar en sjukdom) är fortfarande osäker. I cirka 60 % till 80 % av fallen verifieras närvaron av autoantikroppar mot glutaminsyradekarboxylas (anti-GAD). GAD är en enzym nödvändig för syntesen av GABA, en viktig hämmande signalsubstans som finns i det centrala nervsystemet.
Symtom på Stiff Person Syndrome
Det stela personsyndromet sticker ut för att orsaka progressiv muskelstelhet och utlöser muskelspasmer. Denna karakteristiska kliniska bild kan uppstå spontant eller utlösas av någon stimulans, såsom plötsliga ljud, beröring eller till och med känslomässig stress.
Du muskelspasmer är episodiska, mycket smärtsamt och kan till och med resultera i ett fall. När det gäller muskelstelhet så börjar den oftast i thoracolumbar paraspinalmuskulaturen. Posteriort sträcker sig muskeltäthet till den proximala regionen av benen och bukmuskulaturen. Genom att påverka benen och magmusklerna börjar individen anta en stel och robotisk gång.
Det är värt att nämna att den accentuerade styvheten i musklerna också kan vara ansvarig för att orsaka fiberruptur, dislokationer och till och med resultera i benfrakturer. Dessutom kan stelhet i ryggmusklerna orsaka ryggsmärtor, hyperlordos och svårigheter att röra sig och balansera. I vissa fall person kan till och med uppvisa förlust av röst och subjektiv känsla av andnöd.
Det är viktigt att markera att detta syndrom kan manifestera sigom på sex olika sätt, är dem:
Klassisk form, som kännetecknas av att endast påverka ländryggen och benen.
Variantform, i vilken endast en lem är påverkad av dystonisk hållning (fixerade posturala förändringar eller varar i många minuter).
Sällsynt form, som kännetecknas av en stelhet som påverkar hela kroppen på grund av svår autoimmun encefalomyelit.
Form där det finns funktionell rörelsestörning.
Form med dystoni och generaliserad parkinsonism.
Form med ärftlig spastisk parestesi (grupp av ärftliga sjukdomar som orsakar gradvis svaghet med muskelspasmer i benen).
Läs också: Lupus - en autoimmun sjukdom som kan påverka huden och andra organ
Diagnostisera Stiff Person Syndrome
Diagnosen rigid person syndrome görs baserat på analysen av symtom som presenteras av patient och även kompletterande undersökningar, såsom magnetisk resonanstomografi, elektroneuromyografi och detektion av antikropp anti-glutaminsyradekarboxylas (Anti-GAD).
Rigid person syndrom behandling
Rigid person-syndromet är ett sjukdom som inte kan botas. Men med behandling är det möjligt att förbättra personens livskvalitet. De läkemedel som används i behandlingen verkar genom att öka effekten av GABA och immunsuppressiva medel rekommenderas också.
Det är värt att notera att sjukgymnastik kan vara mycket fördelaktigt hos personer med syndromet, och hjälper främst med problem som obalanser och funktionsbegränsningar.
Av Vanessa Sardinha dos Santos
Biologilärare
Källa: Brasilien skola - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
