THE hemokromatoza gre za stanje, v katerem se železo kopiči v posameznikovih tkivih zaradi njegovega presežka v telesu. Hemokromatoza je lahko a bolezendedno (primarna dedna hemokromatoza) oz pridobiti (imenovan tudi sekundarni, ki ga povzročajo nekatera stanja, kot so kronična anemija, transfuzija krvi, prekomerna prehrana z železom itd.).
Železo je bistveni mineral vseh živih bitij in v normalnih pogojih ima človek v telesu približno tri grame železa. Pri ljudeh z hemokromatoza, absorpcija železa v črevesni sluznici je 4 mg / dan ali več, s posledičnim kopičenjem železa v celicah, kar povzroči poškodbe tkiva, kar ogroža delovanje nekaterih organov in žlez.
O presežek železa v telesu lahko povzroči rjo organov in povzroči različne posledice za vsak organ v telesu. V jetrih lahko ta presežek železa povzroči cirozo, fibrozo in celo raka; v trebušni slinavki lahko povzroči diabetes; v srcu lahko povzroči bolezni srca; v sklepih lahko povzroči artritis; v žlezah lahko povzroči okvare in težave pri proizvodnji hormonov; med drugimi organi, ki so lahko prizadeti in imajo lahko ogroženo delovanje.
Običajno so jetra prvi organ, ki je ogrožen in se posledično povečuje in razvija za steatozo (zamaščenost v jetrih), fibrozo (strjevanje), cirozo in hepatokarcinom (tumor maligni).
Skoraj vsi bolniki s hemokromatozo imajo kožno pigmentacijo z modrikasto sivim ali kovinskim videzom zaradi povečanja železa v celicah povrhnjice.
Ti simptomi bolnikov s hemokromatozo je odvisna od količine železa, ki se nabere v človekovem telesu, in v prvih letih morda ni posebnih simptomov ali znakov. Ko se kopičenje železa poveča, se začnejo pojavljati nekateri nespecifični simptomi, kot npr utrujenost, šibkost, bolečine v trebuhu, izguba teže, impotenca, amenoreja pri ženskah, bolečine v sklepih drugi. Ker gre za različne simptome, ki so lahko povezani z drugimi kliničnimi težavami, je najboljši način za odkrivanje hemokromatoze krvni test pri pregledih.
O diagnoza hemokromatoze se opravi s krvnimi preiskavami, ki merijo raven feritina in nasičenost z železom. "Na podlagi rezultata krvnega testa je treba vsakemu bolniku s feritinom ali visoko nasičenostjo z železom, tudi z negativnimi rezultati, Nelson Hamerschlak, koordinator programa za hematologijo in presaditev kostnega mozga v bolnišnici Israelita Albert Einsteina (HIAE).
O zdravljenje bolj pogosto za hemokromatozo gre za terapevtsko krvavitev, imenovano tudi flebotomija, ki zajema periodično odstranjevanje krvi (enkrat ali dvakrat na teden). Pri tem zdravljenju se z odstranjevanjem krvi premakne železo, odloženo v tkivih, tako nastaja nova molekula hemoglobina, dokler v njej ni več odvečnega železa telo. Količina odvzete krvi je odvisna od nekaterih dejavnikov, kot so količina nakopičenega železa, pacientova postava, med drugim.
Zdravniki priporočajo, naj ljudje s hemokromatozo prenehajo uživati hrano, bogato z železom (na primer rdeče meso in temno zeleni listi) ter hrano, bogato z vitaminom C. Dobro je, da se takšni ljudje izogibajo uživanju surovih ali nekuhanih morskih sadežev, saj lahko prenašajo mikroorganizem, ki pri ljudeh s hemokromatozo povzroči resne zastrupitve. Vnos hrane, bogate s kalcijem, je pomemben, saj zmanjša absorpcijo železa iz hrane.
Če hemokromatoza ni zdravljena, povzroči preobremenitev z železom, najbolj ogroženi organi pa so jetra, trebušna slinavka in srce, lahko povzroči resne bolezni, kot so odpoved jeter, hepatocelularni karcinom (jetrni rak), diabetes in aritmije srčne aretacije.
Paula Louredo
Diplomiral iz biologije
Vir: Brazilska šola - https://brasilescola.uol.com.br/biologia/hemocromatose.htm
