А синдром жесткой личности (SPR) Это редкое состояние, которое связано с жесткостью и мышечными спазмами. Синдром, поражающий нервная система, может проявляться по-разному и до сих пор неизлечимо. Заболевание считается аутоиммунным, хотя знание этиологического механизма требует дальнейшего изучения. Как правило, другие аутоиммунные заболевания могут быть связаны. Лечение состоит из использования медикаментов, а также физиотерапии и направлено на улучшение качества жизни пациента.
Читайте также:Ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление суставов.
Краткое описание синдрома скованного человека
Синдром скованного человека — это аутоиммунная проблема, поражающая нервную систему.
Подсчитано, что синдром поражает одного человека на каждый миллион человек.
Наиболее распространенные симптомы синдрома включают ригидность мышц и спазмы.
Симптомы могут быть вызваны стресс и другие раздражители, такие как механические и слуховые.
Лечение синдрома направлено не на излечение, а на контроль симптомов и, следовательно, улучшение качества жизни человека.
Что такое синдром ригидной личности?
Синдром Stiff-Person (SPR), также известный как синдром Stiff-Person и синдром Moersch-Woltman, является проблема редкое здоровье что влияет на Центральная нервная система, точнее то спинной мозг. Подсчитано, что распространенность этой патологии составляет 1/1 000 000, при этом наиболее пораженная возрастная группа составляет от 35 до 50 лет. В целом, могут быть связаны другие аутоиммунные заболевания, такие как тиреоидит и сахарный диабет.
синдром был впервые описан в 1956 году Мершем и Вольтманом., определяемый как состояние, характеризующееся постоянными спазмами, затрагивающими несколько различных мышц, особенно мышц нижних конечностей и туловища. Первоначально синдром был известен как синдром ригидного мужчины, однако позже выяснилось, что это не лучшее определение, так как женщины также страдают. Таким образом, синдром стал называться синдромом ригидного человека.
Считается, что синдром имеет аутоиммунный компонент., но этиология (наука и изучение причин, провоцирующих заболевание) до сих пор остается неопределенной. Примерно в 60-80% случаев подтверждается наличие аутоантител против декарбоксилазы глутаминовой кислоты (анти-GAD). ГТР - это фермент необходим для синтеза ГАМК, важного тормозного нейротрансмиттера, присутствующего в центральной нервной системе.
Симптомы синдрома жесткой личности
Синдром ригидной личности выделяется тем, что вызывает прогрессирующая ригидность мышц и провоцирующие мышечные спазмы. Эта характерная клиническая картина может возникать спонтанно или быть вызвана каким-либо раздражителем, например внезапным звуком, прикосновением или даже эмоциональным стрессом.
Ты мышечные спазмы носят эпизодический характер, очень болезненно и может даже привести к падению. Что касается ригидности мышц, то она обычно начинается в грудопоясничной параспинальной мускулатуре. Кзади скованность мышц распространяется на проксимальную область ног и мускулатуру живота. Воздействуя на ноги и мышцы живота, человек начинает принимать жесткую и роботизированную походку.
Стоит отметить, что повышенная ригидность мышц также может быть причиной разрыва волокон, вывихов и даже переломов костей. Кроме того, ригидность мышц спины может вызвать боль в спине, гиперлордоз и трудности с движением и балансировкой. В некоторых случаях человек может даже представить потерю голоса и субъективное ощущение одышки.
Важно отметить, что этот синдром может проявлятьсяесли шестью разными способами, будучи ими:
Классическая форма, для которой характерно поражение только поясничной области и голеней.
Вариантная форма, при которой поражается только одна конечность с дистонической осанкой (фиксированные постуральные изменения или длящиеся много минут).
Редкая форма, которая характеризуется ригидностью, поражающей все тело из-за тяжелого аутоиммунного энцефаломиелита.
Форма, при которой имеется функциональное двигательное расстройство.
Форма с дистонией и генерализованным паркинсонизмом.
Форма с наследственными спастическими парестезиями (группа наследственных заболеваний, вызывающая постепенную слабость с мышечными спазмами в ногах).
Читайте также: Волчанка — аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу и другие органы.
Диагностика синдрома ригидного человека
Диагноз синдрома ригидной личности ставится на основании анализа симптомов, представленных пациента, а также дополнительные обследования, такие как магнитно-резонансная томография, электронейромиография и обнаружение антитело антиглутаминовая декарбоксилаза (Анти-ГТР).
Лечение синдрома ригидного человека
Синдром ригидной личности – это болезнь, от которой нет лекарства. Однако при лечении можно улучшить качество жизни человека. Также рекомендуются препараты, используемые в лечении, усиливающие действие ГАМК и иммунодепрессантов.
Стоит отметить, что физиотерапия может быть очень полезной у людей с синдромом, помогая в основном с такими проблемами, как дисбаланс и функциональные ограничения.
Ванесса Сардинья душ Сантуш
Учитель биологии
Источник: Бразильская школа - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm