A Stijf persoon syndroom (SPR) Het is een zeldzame aandoening die gepaard gaat met stijfheid en spierspasmen. Het syndroom, dat de zenuwstelsel, kan zich op verschillende manieren voordoen en tot nu toe is er geen remedie. De ziekte wordt als auto-immuun beschouwd, hoewel kennis over het etiologische mechanisme verder onderzoek vereist. Over het algemeen kunnen andere auto-immuunziekten in verband worden gebracht. De behandeling bestaat uit het gebruik van medicatie en ook fysiotherapie en heeft tot doel de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren.
Lees ook:Reumatoïde artritis - een auto-immuunziekte die gewrichtsontsteking veroorzaakt
Samenvatting van het Stiff Person Syndroom
Het Stiff Person Syndroom is een auto-immuunprobleem dat het zenuwstelsel aantast.
Geschat wordt dat het syndroom één op elke miljoen mensen treft.
De meest voorkomende symptomen van het syndroom zijn spierstijfheid en spasmen.
Symptomen kunnen worden veroorzaakt door spanning en andere prikkels, zoals mechanische en auditieve.
De behandeling van het syndroom is niet gericht op genezing, maar op het beheersen van de symptomen en daarmee het verbeteren van de kwaliteit van leven van het individu.
Wat is het rigide persoonssyndroom?
Stiff-Person-syndroom (SPR), ook bekend als Stiff-Person-syndroom en Moersch-Woltman-syndroom, is een probleem zeldzame gezondheid dat heeft invloed op de centraal zenuwstelsel, meer bepaald de ruggengraat. Geschat wordt dat de prevalentie van deze pathologie 1/1.000.000 is, waarbij de meest getroffen leeftijdsgroep tussen 35 en 50 jaar ligt. Over het algemeen kunnen andere auto-immuunziekten geassocieerd zijn, zoals thyroïditis en suikerziekte.
het syndroom was voor het eerst beschreven in 1956 door Moersch en Woltman, gedefinieerd als een aandoening die wordt gekenmerkt door aanhoudende spasmen waarbij verschillende spieren betrokken zijn, vooral die van de onderste ledematen en de romp. Aanvankelijk stond het syndroom bekend als het rigide man-syndroom, maar later realiseerde men zich dat dit niet de beste definitie was, aangezien vrouwen er ook door worden getroffen. Zo werd het syndroom het rigide persoonssyndroom genoemd.
Aangenomen wordt dat het syndroom een auto-immuuncomponent heeft, maar de etiologie (wetenschap en studie van de oorzaken die een ziekte veroorzaken) blijft nog steeds onzeker. In ongeveer 60% tot 80% van de gevallen wordt de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen glutaminezuurdecarboxylase (anti-GAD) geverifieerd. GAD is een enzym noodzakelijk voor de synthese van GABA, een belangrijke remmende neurotransmitter die aanwezig is in het centrale zenuwstelsel.
Symptomen van Stiff Person Syndrome
Het rigide persoonssyndroom valt op door het veroorzaken progressieve spierstijfheid en trigger spierspasmen. Dit kenmerkende ziektebeeld kan spontaan ontstaan of getriggerd worden door een stimulus, zoals plotselinge geluiden, aanraking of zelfs emotionele stress.
Jij spierspasmen zijn episodisch, zeer pijnlijk en kan zelfs tot een val leiden. Wat betreft spierstijfheid, het begint meestal in de thoracolumbale paraspinale musculatuur. Later strekt de spierstijfheid zich uit tot het proximale gebied van de benen en de buikspieren. Door de benen en buikspieren te beïnvloeden, begint het individu een starre en robotachtige manier van lopen aan te nemen.
Het is vermeldenswaard dat de geaccentueerde stijfheid van de spieren ook verantwoordelijk kan zijn voor het scheuren van vezels, ontwrichtingen en zelfs resulterend in botbreuken. Bovendien kan stijfheid in de rugspieren rugpijn, hyperlordose en moeite met bewegen en balanceren veroorzaken. In sommige gevallen is de persoon kan zelfs stemverlies vertonen en subjectief gevoel van kortademigheid.
Het is belangrijk om te benadrukken dat dit syndroom kan manifesterenals op zes verschillende manieren, zijnde zij:
Klassieke vorm, die wordt gekenmerkt door alleen het lumbale gebied en de benen.
Variantvorm, waarbij slechts één ledemaat wordt aangetast met een dystonische houding (vaste houdingsveranderingen of gedurende vele minuten).
Zeldzame vorm, die wordt gekenmerkt door een stijfheid die het hele lichaam aantast als gevolg van ernstige auto-immune encefalomyelitis.
Vorm waarbij sprake is van een functionele bewegingsstoornis.
Vorm met dystonie en gegeneraliseerd parkinsonisme.
Vorm met erfelijke spastische paresthesie (groep van erfelijke ziekten die geleidelijke zwakte met spierspasmen in de benen veroorzaakt).
Lees ook: Lupus - een auto-immuunziekte die de huid en andere organen kan aantasten
Diagnose van het Stiff Person Syndroom
De diagnose van het rigide persoonssyndroom wordt gesteld op basis van de analyse van de symptomen die worden gepresenteerd door de patiënt en ook aanvullende onderzoeken, zoals magnetische resonantie beeldvorming, elektroneuromyografie en detectie van antilichaam antiglutaminezuurdecarboxylase (Anti-GAD).
Behandeling van het Rigid Person Syndroom
Het rigide persoonssyndroom is een ziekte die niet te genezen is. Met behandeling is het echter mogelijk om de kwaliteit van leven van de persoon te verbeteren. De geneesmiddelen die bij de behandeling worden gebruikt, werken door de werking van GABA te versterken en immunosuppressiva worden ook aanbevolen.
Het is vermeldenswaard dat de fysiotherapie kan heel nuttig zijn bij mensen met het syndroom helpt het vooral bij problemen als onevenwichtigheden en functionele beperkingen.
Vanessa Sardinha dos Santos
Docent biologie
Bron: Braziliaanse school - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
