Normalūs raudonieji kraujo kūneliai yra disko formos, lankstūs ir turi A tipo hemoglobiną. Šis pigmentas, be to, yra atsakingas už raudoną šių ląstelių spalvą, taigi ir mūsų kraują, leidžia deguonį transportuoti į įvairius kūno regionus.
Maža funkcinio hemoglobino koncentracija kraujyje apibūdina būklę, vadinamą anemija. Paprastai ši būklė yra susijusi su vienos ar daugiau maistinių medžiagų trūkumu, o geležis yra atsakinga už daugelį atvejų.
Kalbant apie pjautuvinių ląstelių anemiją, žmonėms, sergantiems šia liga, yra hemoglobinas S, o ne A tipo hemoglobinas. Kaip vieną iš pagrindinių savybių jis turi tai, kad jis kristalizuojasi situacijose, kai yra deguonies sumažėjimas, todėl raudonųjų kraujo kūnelių sienelės sulūžta, tampa standžios, pailgos ir formos kaip a Dalgis.
Taigi turime raudonųjų kraujo kūnelių, kurie nėra patvarūs ir dėl savo morfologijos - sutrukdyti kraujui praeiti per kai kurias mažesnio kalibro kraujagysles, taip pat pakenkti deguonies deguonies audiniai. Todėl šia liga sergantis žmogus jaučiasi pavargęs ir skausmingas, ypač kauluose ir sąnariuose. Be to, tokiam asmeniui būdingas augimo sulėtėjimas, kojų opos (daugiausia prie kulkšnies), linkusios į infekcijas, jų oda ir akys yra gelsvos.
Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija turi genetinę ir paveldimą kilmę. Tačiau norint pasireikšti, būtina, kad atitinkamas asmuo gautų pakeistą geną tiek iš tėvo, tiek iš motinos. Jei jį gausite tik iš vieno iš savo tėvų, atitinkamas asmuo bus apibūdinamas kaip turintis pjautuvinės ląstelės bruožą, o ne vystantis būklę. Tačiau jei turite vaiką su partneriu, sergančiu šia liga, arba su ta pačia būkle, yra tikimybė, kad vaikas gims su pjautuvine anemija.
diagnozuota pėdos testas (taip pat fenilketonurija ir įgimta hipotirozė), kitas būdas nustatyti šią būklę yra tyrimas, vadinamas hemoglobino elektroforeze. Tikslinga pabrėžti medicininės pagalbos svarbą norint atmesti ar patvirtinti pjautuvo pavidalo ląstelių mažakraujystė žmonėms, kurie turi tokių atvejų šeimoje ir nebuvo tirti tootsy.
Kalbant apie gydymą, nes tai yra neišgydoma liga, svarbu atlikti medicininę priežiūrą, siekiant pagerinti ligos eigą paciento gyvenimo kokybė, tokia kaip skausmo kontrolė, geresnis kūno audinių aprūpinimas deguonimi ir širdies ligų prevencija komplikacijos.
Įdomybės:
Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų ligų Brazilijoje ir pasaulyje; ir tai dažniau pasitaiko tarp afro palikuonių.
Mariana Araguaia
Biologas, aplinkosaugos švietimo specialistas
Brazilijos mokyklos komanda
Šaltinis: Brazilijos mokykla - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/anemia-falciforme.htm
