강직한 사람 증후군: 그것이 무엇인지, 어떻게 치료할 것인가

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강직한 사람 증후군(SPR) 경직 및 근육 경련과 관련된 드문 질환입니다. 영향을 미치는 증후군 신경계, 다른 방식으로 나타날 수 있으며 지금까지 치료법이 없습니다. 병인 메커니즘에 대한 지식은 추가 조사가 필요하지만 질병은 자가 면역으로 간주됩니다. 일반적으로 다른 자가면역 질환이 연관될 수 있습니다. 치료는 약물과 물리 요법의 사용으로 구성되며 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다.

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뻣뻣한 사람 증후군 요약

  • 경직된 사람 증후군은 신경계에 영향을 미치는 자가면역 문제입니다.

  • 이 증후군은 백만 명당 한 명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.

  • 이 증후군의 가장 흔한 증상은 근육 경직과 경련입니다.

  • 증상은 다음에 의해 유발될 수 있습니다. 스트레스 기계적 및 청각과 같은 기타 자극.

  • 증후군의 치료는 치유를 목표로 하는 것이 아니라 증상을 조절하여 결과적으로 개인의 삶의 질을 향상시키는 것입니다.

강직한 사람 증후군이란 무엇입니까?

Stiff-Person 증후군 및 Moersch-Woltman 증후군으로도 알려진 Stiff-Person 증후군(SPR)은 문제 희귀 건강 영향을 미치는 중추 신경계, 더 정확하게는 척수. 이 병리의 유병률은 1/1,000,000으로 추정되며 가장 영향을 받는 연령대는 35세에서 50세 사이입니다. 일반적으로 갑상선염과 같은 다른 자가 면역 질환이 연관될 수 있습니다. 진성 당뇨병.

증후군은 Moersch와 Woltman에 의해 1956년에 처음 기술됨, 여러 다른 근육, 특히 하지와 몸통의 근육을 포함하는 지속적인 경련을 특징으로 하는 상태로 정의됩니다. 처음에 이 증후군은 경직된 남성 증후군으로 알려졌지만 나중에 이것이 여성에게도 영향을 미치기 때문에 이것이 최선의 정의가 아니라는 것을 깨달았습니다. 따라서 이 증후군은 경직된 사람 증후군이라고 불리게 되었습니다.

이 증후군에는 자가면역 요소가 있는 것으로 여겨집니다.그러나 병인학(질병을 유발하는 원인에 대한 과학 및 연구)은 여전히 ​​불확실합니다. 약 60~80%의 사례에서 글루탐산 데카르복실라제(anti-GAD)에 대한 자가항체의 존재가 확인됩니다. GAD는

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효소 중추 신경계에 존재하는 중요한 억제성 신경 전달 물질인 GABA의 합성에 필요합니다.

강직한 사람 증후군의 증상

경직된 사람 증후군은 진행성 근육 경직 및 방아쇠 근육 경련. 이 특징적인 임상상은 자발적으로 발생하거나 갑작스러운 소리, 접촉 또는 정서적 스트레스와 같은 일부 자극에 의해 유발될 수 있습니다.

근육 경련은 일시적입니다, 매우 고통스럽고 넘어질 수도 있습니다. 근육 경직과 관련하여 일반적으로 흉요추 척추주위 근육에서 시작됩니다. 뒤쪽으로 근육의 긴장은 다리와 복부 근육계의 근위부로 확장됩니다. 다리와 복부 근육에 영향을 미침으로써, 개인은 경직되고 로봇적인 걸음걸이를 채택하기 시작합니다.

근육의 강직도가 심해지면 섬유질 파열, 탈구 및 심지어 골절을 유발할 수 있다는 점을 언급할 가치가 있습니다. 또한 등 근육의 경직은 허리 통증, 전만증, 움직이기 및 균형 잡기 어려움을 유발할 수 있습니다. 경우에 따라 사람은 음성 손실을 나타낼 수도 있습니다. 숨가쁨의 주관적인 느낌.

이 증후군을 강조하는 것이 중요합니다. 나타낼 수 있습니다만약에 여섯 가지 방법으로, 그들은:

  • 요추 부위와 다리에만 영향을 미치는 것이 특징인 고전적인 형태.

  • 한쪽 팔다리만 근긴장 이상 자세(자세 변화가 고정되거나 몇 분 동안 지속됨)로 영향을 받는 변형 형태.

  • 심한 자가면역 뇌척수염으로 인해 전신에 영향을 미치는 경직이 특징인 희귀한 형태.

  • 기능적 운동 장애가 있는 형태.

  • 디스토니아 및 일반화 된 파킨슨증이있는 형태.

  • 유전성 경련성 감각이상(다리의 근육 경련으로 점진적인 약화를 유발하는 유전병 그룹)이 있는 형태.

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강직한 사람 증후군 진단하기

경직된 사람 증후군의 진단은 다음과 같은 증상에 대한 분석을 기반으로 이루어집니다. 자기공명영상, 근전도검사, 항독소 항글루타민산 탈탄산효소 (안티 GAD).

경직된 사람 증후군 치료

경직된 사람 증후군은 치료법이 없는 질병. 그러나 치료를 통해 개인의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. GABA의 작용을 증가시키는 작용을 하는 치료에 사용되는 약물과 면역억제제도 추천된다.

주목할 가치가 있는 것은 물리 치료는 매우 유익할 수 있습니다 증후군이 있는 사람들의 경우 주로 불균형 및 기능 제한과 같은 문제를 돕습니다.

바네사 사르디냐 도스 산토스
생물학 교사

원천: 브라질 학교 - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm

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