수포성 표피박리증 피부를 손상시켜 매우 민감하게 만드는 희귀 유전병입니다. 이 질병에서 병변과 수포의 형성은 자발적으로 또는 최소한의 기계적 외상 후에 관찰됩니다.
이러한 병변은 보다 국소화된 방식으로 발생하거나 전신적인 방식으로 신체에 영향을 미칠 수 있으며 점막에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이 질병은 남녀 모두에게 영향을 미치며 어린 시절에 나타납니다. 이것은 전염병이 아니며 안타깝게도 현재까지 치료법이 없습니다. 치료에는 약물 및 비약물 조치가 포함됩니다.
읽기: 건선 — 인체의 여러 부위에 병변을 일으키는 것이 특징인 피부 질환
수포성표피박리증 요약
수포표피박리증은 수포성 병변이 발생하는 희귀질환입니다. 피부에.
자주 영향을 받는 부위는 기형을 조장하는 지속적인 흉터를 나타낼 수 있는 손입니다.
보건부에 따르면 수포성 표피박리증의 4가지 유형은 단순형, 접합부형, 이영양증형 및 킨들러 증후군입니다.
진단은 일반적으로 피부 생검과 직접 면역 형광법으로 이루어집니다.
치료에는 수포성 병변의 예방 및 치료를 위한 약물 및 비약물 조치의 채택이 포함됩니다.
"나비 어린이"라는 표현은 피부가 나비의 날개처럼 연약하기 때문에 수포 표피 박리증이 있는 어린이를 지칭하는 데 사용됩니다.
수포성표피박리증이란?
수포성 표피박리증 피부에 영향을 미치는 희귀 유전병입니다.. 의 결과로 발생한다 유전자에 존재하는 돌연변이 피부층의 응집력을 보장하는 단백질 형성을 담당하여 기계적 스트레스를 받을 때 저항력을 손상시킵니다. 질병 거품이 생기는 것이 특징, 최소한의 마찰이나 외상으로 인해 발생합니다. 물집은 국부적 또는 일반화된 방식으로 나타날 수 있으며 신체의 다른 부분에 영향을 미칩니다.
수포성 표피박리증 이는 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있고 모든 인종의 사람들에게 영향을 미칠 수 있는 불치의 전염 불가능한 질병입니다.. 질병의 첫 징후는 이미 출생 직후에 알 수 있습니다. 보건부에 따르면 전 세계적으로 500,000명이 이 질병을 앓고 있는 것으로 추정되며, 데브라 협회에 따르면 브라질에서는 802명이 수포성 표피박리증 진단을 받았습니다.
수포성표피박리증의 증상
수포성 표피박리증 피부에 수포성 병변이 나타나는 것을 특징으로 하는, 범위와 심각도가 다릅니다. 병변은 자발적으로 또는 외상에 대한 반응으로 발생할 수 있으며, 심지어 작은 외상일지라도 신체의 다른 부분에 영향을 미칠 수 있습니다.
수포성 표피박리증의 전형적인 수포는 미란을 일으키며 천천히 치유됩니다. 손은 특히 질병에 영향을 받습니다., 손가락의 "고치"("복싱 글러브" 모양의 기형)에서 최고조에 달할 수 있는 여러 반복 흉터의 형성으로 이어집니다. 또한 발생할 수 있습니다 근육 구축, 탈구 및 뼈 파괴.
수포성표피박리증 환자 손톱 모양이 틀릴 수 있습니다. 뿐만 아니라, 치아도 영향을 받을 수 있습니다., 종종 기형 및 빈번한 충치가 있습니다. 질병이 점막에 영향을 미치면 먹기, 말하기 및 각막 변화에 어려움을 겪을 수 있습니다.
수포성표피박리증의 합병증
수포성 표피박리증에서 관찰되는 주요 합병증 유형은 다음과 같습니다.
박테리아 중복 감염(또 다른 감염의 중첩)에 이어 패혈증, 신생아기 사망의 주요 원인;
변형 흉터;
모습 신생물의 공격적인 피부 병변, 청소년 사망의 주요 원인.1|
수포성표피박리증의 종류
보건부에 따르면 수포성 표피 박리증에는 30가지 이상의 유형이 있지만 주요 유형으로는 4가지가 있습니다.
EBS(Epidermolysis Bullosa Simplex): 일반적으로 흉터를 남기지 않는 표면 물집의 형성이 관찰됩니다. 일반적으로 발과 손에 영향을 미치며 덥고 습한 기간에 악화되는 것으로 보입니다. 물집의 모양은 나이가 들면서 감소합니다.
접합부 표피박리 수포사(EBJ): 형성된 거품은 더 깊고 개인의 신체 표면 대부분을 차지합니다. 일반적으로 사망은 생후 첫해 이전에 발생합니다. 그러나 질병이 통제되면 나이가 들면서 호전되는 경향이 있습니다.
이영양성 수포성 표피박리증(EBD): 진피와 표피 사이에 물집이 형성되어 흉터가 생기고 경우에 따라 사지 기능이 상실되기도 합니다. 후유증의 가장 큰 출현을 조장하는 형태로 부각된다.
킨들러 증후군: 이전 형식의 혼합으로 정의할 수 있습니다. 물집, 태양 민감성, 피부 위축, 장 염증 및 점액 협착증의 출현을 촉진합니다.
수포성표피박리증의 진단
Epidermolysis bullosa는 다음을 기준으로 진단됩니다. 테스트 수행과 관련하여 개인이 나타내는 증상 분석. 일반적으로 진단은 피부 생검과 직접 면역 형광 검사를 통해 이루어집니다.
참조:루푸스 — 알려진 원인이 없는 자가면역 염증성 질환
수포성표피박리증의 치료
수포성 표피박리증 치료할 수 없는 질병이다. 하지만 합병증을 예방하는 치료법을 제시합니다.. 이 질병은 우리 몸의 여러 기관과 시스템에 영향을 미칠 수 있기 때문에 치료에는 다학제 팀이 참여해야 합니다. 관련 전문가 중에는 소아과 의사, 피부과 의사, 안과 의사, 치과 의사, 신경과 전문의, 심리학자 등을 언급할 수 있습니다.
치료 약물 및 비약물 조치의 채택을 포함합니다. 예방과 ~에서 수포성 병변의 치료. 치료에는 통증, 가려움증, 열 및 세균 부하를 조절하는 조치가 포함됩니다. 부상 예방의 경우 개인이 감독을 받고 각 상황에 적응하는 한 학교에 가고 여가 활동을 할 수 있다는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 이 질병에는 치료법이 없기 때문에 가장 중요한 것은 물집이 생기지 않도록 스스로를 지도하는 것입니다.
일부 합병증은 외과적 치료가 필요할 수 있습니다., 후퇴 및 구축의 경우와 같습니다. 더 자주 외과 적응증은 손의 기형 치료를 목표로 합니다. 이러한 구조는 일상 활동의 발달에 매우 중요하기 때문입니다.
왜 수포표피박리증을 앓는 아이들을 "나비의 아이들"이라고 부르나요?
"나비 어린이"는 질병이 있는 개인의 피부가 약하기 때문에 수포 표피 박리증이 있는 어린이를 지칭하는 데 사용되는 표현입니다. 참고하여 작성합니다. 이 아이들의 피부는 나비의 날개처럼 매우 섬세합니다..
메모
|1| 쿠토, C. 에스.; GOUVEIA, C.; MIGUENS, C.; 마르케스, R. 수포성표피박리증 환자에게 접근하는 실용적인 가이드. 포르투갈 수포성표피박리학회 - 포르투갈 피부과 및 성병학회, c2018. 가능: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
출처
쿠토, C. 에스.; GOUVEIA, C.; MIGUENS, C.; 마르케스, R. 수포성표피박리증 환자에게 접근하는 실용적인 가이드. 포르투갈 수포성 표피박리증 협회 - 포르투갈 피부과 및 성병학회, c2018. 가능: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.
FALOPPA, F.; 카포리노, F. ㅏ.; 산토스, J. 비. G.; 알베르토니, W. 중. 수포성표피박리증에서 syndactyly의 치료 브라질 정형외과 저널, V. 31, 아니. 3, 1996. 가능: https://www.rbo.org.br/detalhes/609/pt-BR/tratamento-da-sindactilia-na-epidermolise-bolhosa.
보건부. 수포성표피박리. 보건부, [n.d.]. 가능: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa.
보건부. 추천 보고서: 임상 프로토콜 및 치료 가이드라인 — 수포성 표피박리에 대한 브라질 가이드라인. 보건부, 2021. 가능: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2021/20210920_ddt_eb_cp79.pdf.
폴라, E. 제이. 엘.; 마타 주니어, R.; 아리마, M.; 아제, R. 제이. 수포성 표피 박리에서 손 재건. 신부님이것 브래지어행 오르탑오늘이다, V. 37, 아니. 6, 2002. 사용 가능: https://www.rbo.org.br/detalhes/400/pt-BR/reconstrucao-da-mao-na-epidermolise-bolhosa-.
바네사 사르디냐 도스 산토스
생물학 교사
원천: 브라질 학교 - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/epidermolise-bolhosa.htm
