א תסמונת האדם הנוקשה (SPR) זהו מצב נדיר הקשור לנוקשות ועוויתות שרירים. התסמונת, המשפיעה על מערכת עצבים, יכול להציג את עצמו בדרכים שונות, ועד כה, אין תרופה. המחלה נחשבת לאוטואימונית, אם כי ידע על המנגנון האטיולוגי מצריך בירור נוסף. באופן כללי, מחלות אוטואימוניות אחרות עשויות להיות קשורות. הטיפול מורכב משימוש בתרופות וגם בפיזיותרפיה ומטרתו לשפר את איכות החיים של המטופל.
קראו גם:דלקת מפרקים שגרונית - מחלה אוטואימונית הגורמת לדלקת מפרקים
סיכום תסמונת האדם הנוקשה
תסמונת האדם הנוקשה היא בעיה אוטואימונית המשפיעה על מערכת העצבים.
ההערכה היא שהתסמונת פוגעת באדם אחד מכל מיליון אנשים.
התסמינים השכיחים ביותר של התסמונת כוללים נוקשות שרירים ועוויתות.
סימפטומים יכולים להיות מופעלים על ידי לחץ וגירויים אחרים, כגון מכניים ושמיעתיים.
הטיפול בתסמונת אינו מכוון לריפוי, אלא לשליטה בסימפטומים, וכתוצאה מכך, לשפר את איכות החיים של הפרט.
מהי תסמונת האדם הנוקשה?
תסמונת אדם נוקשה (SPR), הידועה גם בשם תסמונת אדם נוקשה ותסמונת מורש-וולטמן, היא תסמונת בְּעָיָה בריאות נדירה שמשפיע על מערכת העצבים המרכזית, ליתר דיוק את עמוד שדרה
. ההערכה היא כי השכיחות של פתולוגיה זו היא 1/1,000,000, כאשר קבוצת הגיל המושפעת ביותר היא בין 35 ל-50 שנים. באופן כללי, מחלות אוטואימוניות אחרות עשויות להיות קשורות, כגון בלוטת התריס ו סוכרת.התסמונת הייתה תואר לראשונה ב-1956 על ידי מורש ו-וולטמן, המוגדר כמצב המאופיין בעוויתות מתמשכות המערבות מספר שרירים שונים, במיוחד אלו של הגפיים התחתונות ותא המטען. בתחילה, התסמונת הייתה ידועה כתסמונת הגבר הנוקשה, אולם מאוחר יותר התברר שזו לא ההגדרה הטובה ביותר, שכן גם נשים נפגעות. לפיכך, התסמונת נקראה תסמונת האדם הנוקשה.
על פי ההערכה, לתסמונת יש מרכיב אוטואימוני, אבל האטיולוגיה (מדע וחקר הסיבות המעוררות מחלה) עדיין לא ודאית. בכ-60% עד 80% מהמקרים, נוכחותם של נוגדנים עצמיים נגד דקרבוקסילאז של חומצה גלוטמית (אנטי-GAD) מאומתת. GAD הוא א אֶנזִים הכרחי לסינתזה של GABA, נוירוטרנסמיטר מעכב חשוב הקיים במערכת העצבים המרכזית.
תסמינים של תסמונת האדם הנוקשה
תסמונת האדם הנוקשה בולטת בגורם נוקשות שרירים מתקדמת ומעוררת התכווצויות שרירים. תמונה קלינית אופיינית זו יכולה להתרחש באופן ספונטני או להיות מופעלת על ידי גירוי כלשהו, כגון צלילים פתאומיים, מגע או אפילו מתח רגשי.
אתה התכווצויות שרירים הן אפיזודיות, כואב מאוד ואף יכול לגרום לנפילה. לגבי נוקשות שרירים, היא מתחילה בדרך כלל בשריר ה-thoracolumbar paraspinal. מאחור, מתיחות השרירים משתרעת לאזור הפרוקסימלי של הרגליים ושרירי הבטן. על ידי השפעה על הרגליים ושרירי הבטן, הפרט מתחיל לאמץ הליכה נוקשה ורובוטית.
ראוי להזכיר שהקשיחות המודגשת של השרירים יכולה להיות אחראית גם לגרימת קרע בסיבים, לפריקות ואף לגרום לשברים בעצמות. בנוסף, נוקשות בשרירי הגב עלולה לגרום לכאבי גב, היפרלורדוזיס וקשיי תנועה ואיזון. במקרים מסוימים, ה אדם עלול אפילו להציג אובדן קול ותחושה סובייקטיבית של קוצר נשימה.
חשוב להדגיש שתסמונת זו יכול להתבטאאם בשש דרכים שונות, בהיותם:
צורה קלאסית, המאופיינת בכך שהיא משפיעה רק על אזור המותני והרגליים.
צורה וריאנטית, שבה רק איבר אחד מושפע מיציבה דיסטונית (שינויי יציבה קבועים או שנמשכים דקות רבות).
צורה נדירה, המתאפיינת בנוקשות המשפיעה על כל הגוף עקב דלקת אנצפלומיאליטיס אוטואימונית חמורה.
צורה שבה יש הפרעת תנועה תפקודית.
צורה עם דיסטוניה ופרקינסוניזם כללי.
טופס עם פרסתזיה ספסטית תורשתית (קבוצת מחלות תורשתיות הגורמת לחולשה הדרגתית עם התכווצויות שרירים ברגליים).
קראו גם: לופוס - מחלה אוטואימונית שעלולה להשפיע על העור ואיברים אחרים
אבחון תסמונת האדם הנוקשה
האבחנה של תסמונת האדם הנוקשה נעשית על סמך ניתוח הסימפטומים המוצגים על ידי בדיקות מטופלים וגם בדיקות משלימות, כגון הדמיית תהודה מגנטית, אלקטרונורומיוגרפיה וזיהוי של נוֹגְדָן חומצה אנטי גלוטמית דקרבוקסילאז (אנטי-GAD).
טיפול בתסמונת האדם הנוקשה
תסמונת האדם הנוקשה היא א מחלה שאין לה תרופה. אולם בטיפול ניתן לשפר את איכות החיים של האדם. התרופות המשמשות בטיפול פועלות על ידי הגברת הפעולה של GABA ותרופות מדכאות חיסוניות.
ראוי לציין כי פיזיותרפיה יכולה להועיל מאוד באנשים עם התסמונת, עוזר בעיקר בבעיות כמו חוסר איזון ומגבלות תפקודיות.
מאת ונסה סרדיניה דוס סנטוס
מורה לביולוגיה
מָקוֹר: בית ספר ברזיל - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
