A sindrom orang kaku (SPR) Ini adalah kondisi langka yang berhubungan dengan kekakuan dan kejang otot. Sindrom yang mempengaruhi sistem saraf, dapat muncul dengan berbagai cara dan, sejauh ini, belum ada obatnya. Penyakit ini dianggap sebagai autoimun, meskipun pengetahuan tentang mekanisme etiologi memerlukan penyelidikan lebih lanjut. Secara umum, penyakit autoimun lain mungkin terkait. Perawatan terdiri dari penggunaan obat-obatan dan juga fisioterapi dan bertujuan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.
Baca juga:Rheumatoid arthritis – penyakit autoimun yang menyebabkan peradangan sendi
Ringkasan sindrom orang kaku
Sindrom orang kaku adalah masalah autoimun yang memengaruhi sistem saraf.
Diperkirakan bahwa sindrom tersebut mempengaruhi satu individu dari setiap juta orang.
Gejala yang paling umum dari sindrom ini termasuk kekakuan otot dan kejang.
Gejala dapat dipicu oleh menekankan dan rangsangan lain, seperti mekanik dan pendengaran.
Pengobatan sindrom ini tidak ditujukan untuk penyembuhan, tetapi untuk mengendalikan gejalanya dan, akibatnya, meningkatkan kualitas hidup individu tersebut.
Apa itu sindrom orang kaku?
Sindrom Stiff-Person (SPR), juga dikenal sebagai sindrom Stiff-Person dan sindrom Moersch-Woltman, adalah masalah kesehatan yang langka yang mempengaruhi sistem syaraf pusat, lebih tepatnya sumsum tulang belakang. Diperkirakan prevalensi patologi ini adalah 1/1.000.000, dengan kelompok usia yang paling terpengaruh antara 35 dan 50 tahun. Secara umum, penyakit autoimun lain mungkin terkait, seperti tiroiditis dan diabetes mellitus.
sindrom itu pertama kali dijelaskan pada tahun 1956 oleh Moersch dan Woltman, didefinisikan sebagai suatu kondisi yang ditandai dengan kejang terus-menerus yang melibatkan beberapa otot yang berbeda, terutama pada tungkai bawah dan badan. Awalnya, sindrom ini dikenal sebagai sindrom pria kaku, namun belakangan disadari bahwa ini bukanlah definisi terbaik, karena wanita juga terpengaruh. Dengan demikian, sindrom itu kemudian disebut sindrom orang kaku.
Sindrom ini diyakini memiliki komponen autoimun, tetapi etiologinya (ilmu dan studi tentang penyebab yang memicu suatu penyakit) masih belum pasti. Pada sekitar 60% hingga 80% kasus, keberadaan autoantibodi terhadap dekarboksilase asam glutamat (anti-GAD) diverifikasi. GAD adalah enzim diperlukan untuk sintesis GABA, neurotransmitter penghambat penting yang ada di sistem saraf pusat.
Gejala Sindrom Orang Kaku
Sindrom orang kaku menonjol karena penyebabnya kekakuan otot progresif dan memicu kejang otot. Gambaran klinis yang khas ini dapat terjadi secara spontan atau dipicu oleh beberapa rangsangan, seperti suara yang tiba-tiba, sentuhan, atau bahkan tekanan emosional.
Anda kejang otot bersifat episodik, sangat menyakitkan bahkan bisa mengakibatkan jatuh. Mengenai kekakuan otot, biasanya dimulai pada otot paraspinal thoracolumbar. Posterior, keketatan otot meluas ke daerah proksimal kaki dan otot perut. Dengan memengaruhi kaki dan otot perut, individu mengadopsi gaya berjalan yang kaku dan seperti robot.
Perlu disebutkan bahwa kekakuan otot yang menonjol juga dapat menyebabkan pecahnya serat, dislokasi, dan bahkan mengakibatkan patah tulang. Selain itu, kekakuan pada otot punggung dapat menyebabkan nyeri punggung, hiperlordosis, serta kesulitan bergerak dan keseimbangan. Dalam beberapa kasus, orang bahkan mungkin kehilangan suara dan perasaan subjektif dari sesak nafas.
Penting untuk digarisbawahi bahwa sindrom ini dapat bermanifestasijika dalam enam cara berbeda, menjadi mereka:
Bentuk klasik, yang ditandai dengan hanya mempengaruhi daerah pinggang dan kaki.
Bentuk varian, di mana hanya satu tungkai yang terpengaruh dengan postur distonik (perubahan postur tetap atau berlangsung selama beberapa menit).
Bentuk langka, yang ditandai dengan kekakuan yang mempengaruhi seluruh tubuh akibat ensefalomielitis autoimun yang parah.
Bentuk yang di dalamnya terdapat gangguan gerak fungsional.
Bentuk dengan distonia dan parkinsonisme umum.
Bentuk paresthesia kejang herediter (kelompok penyakit keturunan yang menyebabkan kelemahan bertahap dengan kejang otot di kaki).
Baca juga: Lupus – penyakit autoimun yang dapat mempengaruhi kulit dan organ lainnya
Mendiagnosis Sindrom Orang Kaku
Diagnosis sindrom orang kaku dibuat berdasarkan analisis gejala yang disajikan oleh pemeriksaan pasien dan juga pelengkap, seperti pencitraan resonansi magnetik, elektroneuromiografi dan deteksi antibodi dekarboksilase asam anti-glutamat (Anti-GAD).
Perawatan sindrom orang kaku
Sindrom orang kaku adalah a penyakit yang tidak ada obatnya. Namun, dengan pengobatan, adalah mungkin untuk meningkatkan kualitas hidup seseorang. Obat yang digunakan dalam tindakan pengobatan dengan meningkatkan aksi GABA dan imunosupresan juga direkomendasikan.
Perlu dicatat bahwa fisioterapi bisa sangat bermanfaat pada orang dengan sindrom, membantu terutama dengan masalah seperti ketidakseimbangan dan keterbatasan fungsional.
Oleh Vanessa Sardinha dos Santos
guru biologi
Sumber: Sekolah Brasil - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm