हेमोक्रोमैटोसिस। हेमोक्रोमैटोसिस के कारण, लक्षण और उपचार

रक्तवर्णकता यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में इसकी अधिकता के कारण व्यक्ति के ऊतकों में लोहा जमा हो जाता है। हेमोक्रोमैटोसिस एक हो सकता है रोगअनुवांशिक (प्राथमिक वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस) या प्राप्त (इसे सेकेंडरी भी कहा जाता है, जो कुछ स्थितियों जैसे क्रोनिक एनीमिया, रक्त आधान, अत्यधिक आयरन आहार, आदि के कारण होता है)।
आयरन सभी जीवित चीजों के लिए एक आवश्यक खनिज है, और सामान्य परिस्थितियों में एक व्यक्ति के शरीर में लगभग तीन ग्राम आयरन होता है। वाले लोगों में रक्तवर्णकता, आंतों के म्यूकोसा द्वारा लोहे का अवशोषण 4 मिलीग्राम / दिन या उससे अधिक होता है, जिसके परिणामस्वरूप लोहे का संचय होता है कोशिकाओं में, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक क्षति होती है, कुछ अंगों और ग्रंथियों के कार्य से समझौता करती है।
हे शरीर में अतिरिक्त आयरन अंग जंग पैदा कर सकता है, जिससे शरीर के प्रत्येक अंग के लिए अलग-अलग परिणाम हो सकते हैं। जिगर में, यह अतिरिक्त लोहा सिरोसिस, फाइब्रोसिस और यहां तक ​​कि कैंसर का कारण बन सकता है; अग्न्याशय में मधुमेह हो सकता है; हृदय में हृदय रोग हो सकता है; जोड़ों में गठिया हो सकता है; ग्रंथियों में यह खराबी और हार्मोन उत्पादन में समस्या पैदा कर सकता है; अन्य अंगों के बीच जो प्रभावित हो सकते हैं और उनके कामकाज से समझौता हो सकता है।


आम तौर पर यकृत पहला अंग होता है जिसके साथ समझौता किया जाता है, इसके परिणामस्वरूप वृद्धि होती है, विकसित होती है स्टीटोसिस (यकृत में फैटी), फाइब्रोसिस (सख्त), सिरोसिस और हेपेटोकार्सिनोमा (ट्यूमर) के लिए घातक)।
लगभग सभी हेमोक्रोमैटोसिस रोगी एपिडर्मिस कोशिकाओं में लोहे की वृद्धि के कारण, एक नीले-भूरे या धातु की उपस्थिति के साथ त्वचा का रंगद्रव्य है।
आप लक्षण हेमोक्रोमैटोसिस के रोगी व्यक्ति के शरीर में जमा लोहे की मात्रा पर निर्भर करते हैं, और पहले वर्षों में कोई विशिष्ट लक्षण या संकेत नहीं हो सकता है। जैसे-जैसे आयरन का संचय अधिक होता है, कुछ गैर-विशिष्ट लक्षण प्रकट होने लगते हैं, जैसे थकान, कमजोरी, पेट दर्द, वजन घटना, नपुंसकता, महिलाओं में रक्तस्राव, जोड़ों का दर्द, के बीच अन्य। चूंकि वे अलग-अलग लक्षण हैं, जो अन्य नैदानिक ​​समस्याओं से संबंधित हो सकते हैं, हेमोक्रोमैटोसिस का पता लगाने का सबसे अच्छा तरीका चेक-अप पर रक्त परीक्षण है।
हे निदान हेमोक्रोमैटोसिस रक्त परीक्षणों में किया जाता है जो फेरिटिन के स्तर और लौह संतृप्ति को मापते हैं। "रक्त परीक्षण के परिणाम के आधार पर, फेरिटिन या उच्च लौह संतृप्ति वाले प्रत्येक रोगी, यहां तक ​​कि नकारात्मक परिणामों के साथ, होना चाहिए जांच की गई," अस्पताल इज़राइलीटा अल्बर्ट में हेमटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांट प्रोग्राम के समन्वयक डॉ। नेल्सन हैमरश्लाक बताते हैं। आइंस्टीन (HIAE)।
हे इलाज और भी आम हेमोक्रोमैटोसिस के लिए यह चिकित्सीय रक्तस्राव है, जिसे फेलोबॉमी भी कहा जाता है, जिसमें समय-समय पर रक्त निकालना (सप्ताह में एक या दो बार) होता है। इस उपचार में रक्त को निकालने के साथ ऊतकों में जमा लोहा विस्थापित हो जाता है, इस प्रकार, नए हीमोग्लोबिन अणुओं का निर्माण तब तक होता है, जब तक कि उसमें अतिरिक्त आयरन न हो तन। निकाले गए रक्त की मात्रा कुछ कारकों पर निर्भर करती है जैसे संचित लोहे की मात्रा, रोगी का शरीर, अन्य।
डॉक्टर सलाह देते हैं कि हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोग आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थ (जैसे रेड मीट और गहरे हरे पत्ते) और विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन बंद कर दें। यह अच्छा है कि ऐसे लोग कच्चे या अधपके समुद्री भोजन का सेवन करने से बचते हैं, क्योंकि वे एक सूक्ष्मजीव को प्रसारित कर सकते हैं जो हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोगों में गंभीर विषाक्तता का कारण बनता है। कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन महत्वपूर्ण है क्योंकि वे भोजन से आयरन के अवशोषण को कम करते हैं।
अनुपचारित छोड़ दिया, हेमोक्रोमैटोसिस लोहे के अधिभार का कारण बनता है, और सबसे अधिक समझौता अंग यकृत, अग्न्याशय और हृदय हैं, यह जिगर की विफलता, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा (यकृत कैंसर), मधुमेह और अतालता जैसी गंभीर स्थितियों का कारण बन सकता है। कार्डियक अरेस्ट।

पाउला लौरेडो द्वारा
जीव विज्ञान में स्नातक

स्रोत: ब्राजील स्कूल - https://brasilescola.uol.com.br/biologia/hemocromatose.htm

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