Les prions sont des particules protéiques responsables de diverses activités, telles que la maturation des neurones. Cependant, ils peuvent devenir pathogènes, provoquant des maladies chroniques et dégénératives du système nerveux central, laissant à ces régions un aspect spongieux lorsqu'elles sont observées au microscope. La transmission peut être infectieuse ou héréditaire; ne provoquant pas de réponses immunitaires ou inflammatoires chez l'individu affecté.
L'encéphalopathie spongiforme bovine, ou maladie de la vache folle, est une maladie à prions qui affecte les bovins. Avec une évolution très rapide après l'apparition des symptômes, ces animaux ne survivent généralement pas plus de six mois. La difficulté à marcher et la nervosité sont les principales manifestations observables.
On pense que la genèse de cette maladie réside dans l'alimentation de ces animaux contenant des carcasses de moutons sans chauffage adéquat, comme cela se faisait dans les années 70 et 80. Quelle est la probabilité que certains de ces spécimens soient infectés par la tremblante (une autre maladie à prions)? et parce que moins d'un gramme de matière du système nerveux suffit pour infecter un seul individu, c'est l'hypothèse la plus largement acceptée à ce jour.
Une maladie causée par des prions dont les symptômes sont similaires à la maladie de la vache folle et qui affecte les individus de notre espèce est appelée maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Ceci, transmis par transfusion sanguine, contact avec des instruments chirurgicaux contaminés, héritage génétique ou apparition sporadique; elle provoque des difficultés à marcher et une démence progressive et est souvent confondue avec la démence sénile ou la maladie d'Alzheimer. Son incidence annuelle est d'un cas sur deux millions de personnes et conduit généralement au décès en moins d'un an après l'apparition des symptômes.
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou vMCJ, est liée à la consommation de bœuf ou de ses dérivés contaminés par l'encéphalopathie spongiforme. Avec une période d'incubation plus courte que la précédente, c'est-à-dire: touchant des individus jeunes, les manifestations symptomatiques sont similaires.
A ce jour, aucune de ces maladies n'est détectable à un stade précoce et, après l'apparition des symptômes, on observe des changements dans la région du système nerveux central au moyen de l'IRM et de la tomodensitométrie, mais qui sont similaires à d'autres maladies neurologiques dégénératif. Ainsi, seule l'analyse du matériel cérébral au microscope, après le décès, permet d'établir un diagnostic de confirmation.
Les maladies à prions étant incurables, le traitement vise à retarder et à contrôler les symptômes.
LE MINISTÈRE DE LA SANTÉ MET EN GARDE:
L'automédication peut avoir des effets indésirables et imprévus, car non seulement un mauvais médicament ne guérit pas, mais il peut également aggraver votre santé.
Par Mariana Araguaia
Diplômé en biologie
La source: École du Brésil - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/doenca-vaca-louca.htm
