Ostéopoikilose, ostéopathie, os disséminés condensés, colorés

L'ostéopoikilose, également appelée ostéopathie, os disséminés condensés ou colorés, est une modification osseuse qui ne présente des symptômes et, par conséquent, est généralement diagnostiqué accidentellement, par des radiographies liées à d'autres pathologiques. Elle survient principalement chez les patients âgés de 15 à 30 ans et est un peu plus fréquente chez les hommes - probablement parce que, statistiquement, ils subissent plus de radiographies. La plupart du temps les lésions apparaissent dans l'enfance, persistant jusqu'à la fin de la vie, mais il existe quelques cas de réduction voire de disparition complète de ces taches.

Dans un examen de 210 000 radiographies de l'hôpital de Vienne, seuls 12 cas ont été observés, générant un rapport approximatif de 1:50 000. Ainsi, parce que la maladie est assez rare et, dans la plupart des cas, elle est diagnostiquée accidentellement, les informations à son sujet sont relativement rares.

On sait cependant que dans cette pathologie, signalée pour la première fois en 1905, il existe une altération de la maturation osseuse qui, vue au microscope, traduit une compaction de l'os compact dans la région spongieuse. Sur les radiographies, ils apparaissent sous forme de points épais, arrondis ou ovales, avec des dimensions allant d'un à dix millimètres de diamètre. Les lésions sont, la plupart du temps, symétriques et présentes aux extrémités osseuses. Parmi ceux-ci, ceux sur les mains et les pieds sont plus vulnérables et plus fréquents. Cependant, les côtes, les vertèbres, la clavicule, la mâchoire, le bassin, le crâne et l'omoplate peuvent également être touchés, à un degré moindre.

On pense que la maladie a des influences familiales et héréditaires, puisqu'il existe de nombreux rapports dans la littérature de patients d'une même famille, sur plusieurs générations, étant porteurs. De plus, il existe un argument selon lequel l'ostéopoïkilose est plus présente dans les régions où la fréquence des mariages consanguins est plus élevée. Dans ces cas, les lésions suivent des schémas de distribution similaires parmi les membres de la famille.

Dans la plupart des cas, aucun traitement n'est nécessaire, la maladie étant asymptomatique pour la plupart des patients (des douleurs articulaires sont présentes dans 15 à 20 % des cas). Cependant, des visites régulières chez le spécialiste assurent un meilleur suivi afin de contrôler sa bénignité et de vérifier la apparition ou non de maladies associées – si elles surviennent, des médicaments seront prescrits (généralement des anti-inflammatoires non stéroïdiens).

Otéosarcome, chondrosarcome, tumeurs à cellules géantes, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, diabète sucré, kératose palmoplantaire, développement tumoral des cellules géantes, des ostéosarcomes et une petite taille ont été décrits comme présents chez certains patients, mais l'association définitive entre les pathologies n'est pas confirmé. Dans environ 10 % des cas, il existe des lésions cutanées, formant le syndrome de Buschke-Ollendorff, avec une augmentation des fibres élastiques et, parfois, du collagène.

Malgré cette liste importante, il convient de rappeler que ces cas d'évolution de la maladie sont rares et c'est principalement à cause d'eux qu'un accompagnement médical et un suivi sont nécessaires.

Par Mariana Araguaia
Diplômé en biologie

La source: École du Brésil - https://brasilescola.uol.com.br/doencas/osteopoiquilose.htm

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