UN syndrome de la personne raide (SPR) Il s'agit d'une affection rare associée à des raideurs et des spasmes musculaires. Le syndrome, qui affecte système nerveux, peut se présenter de différentes manières et, jusqu'à présent, il n'y a pas de remède. La maladie est considérée comme auto-immune, bien que la connaissance du mécanisme étiologique nécessite une enquête plus approfondie. En général, d'autres maladies auto-immunes peuvent être associées. Le traitement consiste en l'utilisation de médicaments et également de physiothérapie et vise à améliorer la qualité de vie du patient.
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Thèmes de cet article
- 1 - Résumé sur le syndrome de la personne rigide
- 2 - Qu'est-ce que le syndrome de la personne rigide ?
- 3 - Symptômes du syndrome de la personne rigide
- 4 - Diagnostic du syndrome de la personne rigide
- 5 - Traitement du syndrome de la personne rigide
Résumé du syndrome de la personne raide
Le syndrome de la personne raide est un problème auto-immun qui affecte le système nerveux.
On estime que le syndrome touche un individu sur un million de personnes.
Les symptômes les plus courants du syndrome comprennent la raideur musculaire et les spasmes.
Les symptômes peuvent être déclenchés par stress et d'autres stimuli, tels que mécaniques et auditifs.
Le traitement du syndrome ne vise pas à guérir, mais à contrôler les symptômes et, par conséquent, à améliorer la qualité de vie de l'individu.
Qu'est-ce que le syndrome de la personne rigide ?
Le syndrome de la personne raide (SPR), également connu sous le nom de syndrome de la personne raide et syndrome de Moersch-Woltman, est un problème santé rare qui affecte la système nerveux central, plus précisément le moelle épinière. On estime que la prévalence de cette pathologie est de 1/1 000 000, la tranche d'âge la plus touchée se situant entre 35 et 50 ans. En général, d'autres maladies auto-immunes peuvent être associées, telles que la thyroïdite et diabète sucré.
le syndrome était décrit pour la première fois en 1956 par Moersch et Woltman, étant défini comme une affection caractérisée par des spasmes persistants impliquant plusieurs muscles différents, en particulier ceux des membres inférieurs et du tronc. Initialement, le syndrome était connu sous le nom de syndrome de l'homme rigide, mais on s'est rendu compte plus tard que ce n'était pas la meilleure définition, puisque les femmes sont également touchées. Ainsi, le syndrome est devenu le syndrome de la personne rigide.
On pense que le syndrome a une composante auto-immune, mais l'étiologie (science et étude des causes qui provoquent une maladie) reste encore incertaine. Dans environ 60 à 80 % des cas, la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) est vérifiée. GAD est un enzyme nécessaire à la synthèse du GABA, un important neurotransmetteur inhibiteur présent dans le système nerveux central.
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Symptômes du syndrome de la personne raide
Le syndrome de la personne rigide se distingue par la cause de raideur musculaire progressive et spasmes musculaires déclencheurs. Ce tableau clinique caractéristique peut survenir spontanément ou être déclenché par un stimulus, tel que des sons soudains, le toucher ou même un stress émotionnel.
Toi les spasmes musculaires sont épisodiques, très douloureux et peut même entraîner une chute. Concernant la raideur musculaire, elle débute généralement au niveau de la musculature paraspinale thoraco-lombaire. En arrière, la raideur musculaire s'étend à la région proximale des jambes et à la musculature abdominale. En affectant les jambes et les muscles abdominaux, l'individu commence à adopter une démarche rigide et robotique.
Il convient de mentionner que la rigidité accentuée des muscles peut également être responsable de la rupture des fibres, des luxations et même des fractures osseuses. De plus, la raideur des muscles du dos peut causer des maux de dos, une hyperlordose et des difficultés à bouger et à s'équilibrer. Dans certains cas, le la personne peut même présenter une perte de voix et sensation subjective d'essoufflement.
Il est important de souligner que ce syndrome peut se manifestersi de six manières différentes, étant eux :
Forme classique, qui se caractérise par n'affectant que la région lombaire et les jambes.
Forme variante, dans laquelle un seul membre est affecté par une posture dystonique (changements posturaux fixes ou durant plusieurs minutes).
Forme rare, qui se caractérise par une rigidité qui affecte tout le corps en raison d'une encéphalomyélite auto-immune sévère.
Forme dans laquelle il existe un trouble fonctionnel du mouvement.
Forme avec dystonie et parkinsonisme généralisé.
Forme avec paresthésie spastique héréditaire (groupe de maladies héréditaires qui provoque une faiblesse progressive avec des spasmes musculaires dans les jambes).
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Diagnostiquer le syndrome de la personne raide
Le diagnostic de syndrome de la personne rigide est posé sur la base de l'analyse des symptômes présentés par le patients et également des examens complémentaires, tels que l'imagerie par résonance magnétique, l'électroneuromyographie et la détection de anticorps décarboxylase anti-acide glutamique (Anti-GAD).
Traitement du syndrome de la personne rigide
Le syndrome de la personne rigide est un maladie qui n'a pas de remède. Cependant, avec un traitement, il est possible d'améliorer la qualité de vie de la personne. Les médicaments utilisés dans le traitement agissent en augmentant l'action du GABA et les immunosuppresseurs sont également recommandés.
Il est à noter que le la physiothérapie peut être très bénéfique chez les personnes atteintes du syndrome, aidant principalement avec des problèmes tels que les déséquilibres et les limitations fonctionnelles.
Par Vanessa Sardinha dos Santos
Professeur de biologie
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SANTOS, Vanessa Sardinha dos. "Syndrome de la personne raide"; École du Brésil. Disponible en: https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm. Consulté le 6 juillet 2023.
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