A síndrome de la persona rígida (SPR) Es una condición rara que se asocia con rigidez y espasmos musculares. El síndrome, que afecta a la sistema nervioso, puede presentarse de diferentes formas y, hasta el momento, no tiene cura. La enfermedad se considera autoinmune, aunque el conocimiento sobre el mecanismo etiológico requiere mayor investigación. En general, pueden asociarse otras enfermedades autoinmunes. El tratamiento consiste en el uso de medicación y también de fisioterapia y tiene como objetivo mejorar la calidad de vida del paciente.
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Temas de este artículo
- 1 - Resumen sobre el síndrome de la persona rígida
- 2 - ¿Qué es el síndrome de la persona rígida?
- 3 - Síntomas del síndrome de la persona rígida
- 4 - Diagnóstico del Síndrome de la Persona Rígida
- 5 - Tratamiento del síndrome de la persona rígida
Resumen del sindrome de la persona rigida
El síndrome de la persona rígida es un problema autoinmune que afecta el sistema nervioso.
Se estima que el síndrome afecta a un individuo de cada millón de personas.
Los síntomas más comunes del síndrome incluyen rigidez muscular y espasmos.
Los síntomas pueden ser desencadenados por estrés y otros estímulos, como mecánicos y auditivos.
El tratamiento del síndrome no está dirigido a curar, sino a controlar los síntomas y, en consecuencia, mejorar la calidad de vida del individuo.
¿Qué es el síndrome de la persona rígida?
El síndrome de la persona rígida (SPR), también conocido como síndrome de la persona rígida y síndrome de Moersch-Woltman, es una problema salud rara que afecta a la sistema nervioso central, más precisamente el médula espinal. Se estima que la prevalencia de esta patología es de 1/1.000.000, siendo el grupo de edad más afectado el comprendido entre los 35 y los 50 años. En general, pueden asociarse otras enfermedades autoinmunes, como tiroiditis y diabetes mellitus.
el sindrome era descrito por primera vez en 1956 por Moersch y Woltman, definiéndose como una condición caracterizada por espasmos persistentes que involucran varios músculos diferentes, especialmente los de las extremidades inferiores y el tronco. Inicialmente, el síndrome se conocía como síndrome del hombre rígido, sin embargo, luego se comprendió que esa no era la mejor definición, ya que las mujeres también se ven afectadas. Por lo tanto, el síndrome pasó a llamarse síndrome de la persona rígida.
Se cree que el síndrome tiene un componente autoinmune., pero la etiología (ciencia y estudio de las causas que provocan una enfermedad) sigue siendo incierta. En alrededor del 60% al 80% de los casos, se verifica la presencia de autoanticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). GAD es un enzima necesario para la síntesis de GABA, un importante neurotransmisor inhibidor que está presente en el sistema nervioso central.
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Síntomas del síndrome de la persona rígida
El síndrome de la persona rígida se destaca por causar rigidez muscular progresiva y desencadenar espasmos musculares. Este cuadro clínico característico puede presentarse de manera espontánea o ser desencadenado por algún estímulo, como sonidos repentinos, tacto o incluso estrés emocional.
Tú los espasmos musculares son episódicos, muy doloroso e incluso puede resultar en una caída. En cuanto a la rigidez muscular, suele comenzar en la musculatura paraespinal toracolumbar. Posteriormente, la tensión muscular se extiende a la región proximal de las piernas y la musculatura abdominal. Al afectar las piernas y los músculos abdominales, el individuo comienza a adoptar una marcha rígida y robótica.
Cabe mencionar que la rigidez acentuada de los músculos también puede ser responsable de provocar la ruptura de fibras, dislocaciones e incluso derivar en fracturas óseas. Además, la rigidez de los músculos de la espalda puede causar dolor de espalda, hiperlordosis y dificultad para moverse y mantener el equilibrio. En algunos casos, el la persona puede incluso presentar pérdida de la voz y sensación subjetiva de dificultad para respirar.
Es importante resaltar que este síndrome puede manifestarsi de seis maneras diferentes, siendo ellos:
Forma clásica, que se caracteriza por afectar únicamente la región lumbar y las piernas.
Forma variante, en la que solo se afecta una extremidad con postura distónica (cambios posturales fijos o que duran muchos minutos).
Forma rara, que se caracteriza por una rigidez que afecta a todo el cuerpo debido a una encefalomielitis autoinmune grave.
Forma en la que existe trastorno funcional del movimiento.
Forma con distonía y parkinsonismo generalizado.
Forma con parestesia espástica hereditaria (grupo de enfermedades hereditarias que provoca debilidad progresiva con espasmos musculares en las piernas).
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Diagnóstico del síndrome de la persona rígida
El diagnóstico del síndrome de la persona rígida se realiza con base en el análisis de los síntomas que presenta el al paciente y también exámenes complementarios, como resonancia magnética, electroneuromiografía y detección de anticuerpo descarboxilasa del ácido anti-glutámico (Anti-GAD).
Tratamiento del síndrome de la persona rígida
El síndrome de la persona rígida es un enfermedad que no tiene cura. Sin embargo, con tratamiento es posible mejorar la calidad de vida de la persona. Los fármacos utilizados en el tratamiento actúan aumentando la acción del GABA y también se recomiendan inmunosupresores.
Vale la pena señalar que el la fisioterapia puede ser muy beneficiosa en personas con el síndrome, ayudando principalmente en problemas como desequilibrios y limitaciones funcionales.
Por Vanessa Sardinha dos Santos
Profesor de biologia
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SANTOS, Vanessa Sardinha dos. "Síndrome de la persona rígida"; Escuela Brasil. Disponible: https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm. Consultado el 6 de julio de 2023.
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