ΕΝΑ σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (SPR) Είναι μια σπάνια πάθηση που σχετίζεται με δυσκαμψία και μυϊκούς σπασμούς. Το σύνδρομο, που επηρεάζει την νευρικό σύστημα, μπορεί να παρουσιαστεί με διαφορετικούς τρόπους και, μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει θεραπεία. Η νόσος θεωρείται αυτοάνοση, αν και η γνώση για τον αιτιολογικό μηχανισμό απαιτεί περαιτέρω διερεύνηση. Γενικά, μπορεί να σχετίζονται και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση φαρμακευτικής αγωγής αλλά και φυσιοθεραπείας και στοχεύει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.
Διαβάστε επίσης:Ρευματοειδής αρθρίτιδα — μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή των αρθρώσεων
Σύνοψη του συνδρόμου δύσκαμπτου ατόμου
Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου είναι ένα αυτοάνοσο πρόβλημα που επηρεάζει το νευρικό σύστημα.
Υπολογίζεται ότι το σύνδρομο επηρεάζει ένα άτομο σε κάθε εκατομμύριο ανθρώπους.
Τα πιο κοινά συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν μυϊκή δυσκαμψία και σπασμούς.
Τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από στρες και άλλα ερεθίσματα, όπως μηχανικά και ακουστικά.
Η θεραπεία του συνδρόμου δεν στοχεύει στη θεραπεία, αλλά στον έλεγχο των συμπτωμάτων και κατ’ επέκταση στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ατόμου.
Τι είναι το σύνδρομο άκαμπτου ατόμου;
Το σύνδρομο Stiff-Person (SPR), επίσης γνωστό ως σύνδρομο Stiff-Person και σύνδρομο Moersch-Woltman, είναι ένα πρόβλημα σπάνια υγεία που επηρεάζει την κεντρικό νευρικό σύστημα, ακριβέστερα το νωτιαίος μυελός. Υπολογίζεται ότι ο επιπολασμός αυτής της παθολογίας είναι 1/1.000.000, με την ηλικιακή ομάδα που επηρεάζεται περισσότερο να είναι μεταξύ 35 και 50 ετών. Γενικά, μπορεί να σχετίζονται και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η θυρεοειδίτιδα και σακχαρώδης διαβήτης.
το σύνδρομο ήταν περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 από τους Moersch και Woltman, που ορίζεται ως μια πάθηση που χαρακτηρίζεται από επίμονους σπασμούς που περιλαμβάνουν αρκετούς διαφορετικούς μύες, ειδικά αυτούς των κάτω άκρων και του κορμού. Αρχικά, το σύνδρομο ήταν γνωστό ως σύνδρομο άκαμπτου άνδρα, ωστόσο αργότερα έγινε αντιληπτό ότι αυτός δεν ήταν ο καλύτερος ορισμός, αφού προσβάλλονται και οι γυναίκες. Έτσι, το σύνδρομο ονομάστηκε σύνδρομο άκαμπτου ατόμου.
Το σύνδρομο πιστεύεται ότι έχει ένα αυτοάνοσο συστατικό, αλλά η αιτιολογία (επιστήμη και μελέτη των αιτιών που προκαλούν μια ασθένεια) παραμένει ακόμα αβέβαιη. Σε περίπου 60% έως 80% των περιπτώσεων, επαληθεύεται η παρουσία αυτοαντισωμάτων κατά της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμικού οξέος (anti-GAD). Η ΓΑΔ είναι α ένζυμο απαραίτητο για τη σύνθεση του GABA, ενός σημαντικού ανασταλτικού νευροδιαβιβαστή που υπάρχει στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
Συμπτώματα του συνδρόμου Stiff Person
Το σύνδρομο του άκαμπτου ατόμου ξεχωρίζει για την πρόκληση προοδευτική μυϊκή δυσκαμψία και πυροδότηση μυϊκών σπασμών. Αυτή η χαρακτηριστική κλινική εικόνα μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα ή να πυροδοτηθεί από κάποιο ερέθισμα, όπως ξαφνικοί ήχοι, άγγιγμα ή ακόμα και συναισθηματικό στρες.
Εσείς οι μυϊκοί σπασμοί είναι επεισοδιακόι, πολύ επώδυνο και μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε πτώση. Όσον αφορά τη μυϊκή δυσκαμψία, συνήθως ξεκινά από τον θωρακοοσφυϊκό παρανωτιαίο μυϊκό σύστημα. Πίσω, το σφίξιμο των μυών εκτείνεται στην εγγύς περιοχή των ποδιών και στους κοιλιακούς μυς. Επηρεάζοντας τα πόδια και τους κοιλιακούς μύες, το άτομο αρχίζει να υιοθετεί ένα άκαμπτο και ρομποτικό βάδισμα.
Αξίζει να αναφέρουμε ότι η τονισμένη ακαμψία των μυών μπορεί επίσης να ευθύνεται για την πρόκληση ρήξης των ινών, εξαρθρώσεων και ακόμη και κατάγματα των οστών. Επιπλέον, η δυσκαμψία στους μύες της πλάτης μπορεί να προκαλέσει πόνο στην πλάτη, υπερλόρδωση και δυσκολία στην κίνηση και την ισορροπία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το Το άτομο μπορεί να παρουσιάσει ακόμη και απώλεια φωνής και υποκειμενικό αίσθημα δύσπνοιας.
Είναι σημαντικό να τονίσουμε ότι αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθείαν με έξι διαφορετικούς τρόπους, όντας αυτοί:
Κλασική μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από προσβολή μόνο της οσφυϊκής χώρας και των ποδιών.
Παραλλαγή μορφής, στην οποία μόνο ένα άκρο επηρεάζεται με δυστονική στάση (σταθερές αλλαγές στάσης ή διάρκεια πολλών λεπτών).
Σπάνια μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από ακαμψία που επηρεάζει ολόκληρο το σώμα λόγω σοβαρής αυτοάνοσης εγκεφαλομυελίτιδας.
Μορφή στην οποία υπάρχει λειτουργική κινητική διαταραχή.
Μορφή με δυστονία και γενικευμένο παρκινσονισμό.
Μορφή με κληρονομική σπαστική παραισθησία (ομάδα κληρονομικών παθήσεων που προκαλεί σταδιακή αδυναμία με μυϊκούς σπασμούς στα πόδια).
Διαβάστε επίσης: Λύκος — μια αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει το δέρμα και άλλα όργανα
Διάγνωση του συνδρόμου Stiff Person
Η διάγνωση του συνδρόμου άκαμπτου ατόμου γίνεται με βάση την ανάλυση των συμπτωμάτων που παρουσιάζονται από το ασθενείς και συμπληρωματικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία, ηλεκτρονευρομυογραφία και ανίχνευση αντίσωμα αποκαρβοξυλάση αντιγλουταμινικού οξέος (Αντι-ΓΑΔ).
Θεραπεία του συνδρόμου άκαμπτου ατόμου
Το σύνδρομο άκαμπτου ατόμου είναι α ασθένεια που δεν έχει θεραπεία. Ωστόσο, με τη θεραπεία, είναι δυνατό να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ατόμου. Συνιστώνται επίσης τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αυξάνοντας τη δράση του GABA και των ανοσοκατασταλτικών.
Αξίζει να σημειωθεί ότι η η φυσιοθεραπεία μπορεί να είναι πολύ ευεργετική σε άτομα με το σύνδρομο, βοηθώντας κυρίως σε θέματα όπως ανισορροπίες και λειτουργικοί περιορισμοί.
Της Vanessa Sardinha dos Santos
Καθηγητής Βιολογίας
Πηγή: Σχολείο Βραζιλίας - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
