A Stiff-Person-Syndrom (SPR) Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die mit Steifheit und Muskelkrämpfen einhergeht. Das Syndrom, das die betrifft nervöses Systemkann auf unterschiedliche Weise auftreten und ist bisher nicht heilbar. Die Krankheit gilt als autoimmun, obwohl das Wissen über den ätiologischen Mechanismus weiterer Untersuchungen bedarf. Im Allgemeinen können andere Autoimmunerkrankungen damit verbunden sein. Die Behandlung besteht aus dem Einsatz von Medikamenten und auch Physiotherapie und zielt darauf ab, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.
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Themen dieses Artikels
- 1 - Zusammenfassung über das Rigid-Person-Syndrom
- 2 - Was ist das Rigid-Person-Syndrom?
- 3 – Symptome des Rigid-Person-Syndroms
- 4 – Diagnose des Rigid-Person-Syndroms
- 5 – Behandlung des Rigid-Person-Syndroms
Zusammenfassung des Stiff-Person-Syndroms
Das Stiff-Person-Syndrom ist ein Autoimmunproblem, das das Nervensystem betrifft.
Es wird geschätzt, dass das Syndrom eine Person von einer Million Menschen betrifft.
Zu den häufigsten Symptomen des Syndroms gehören Muskelsteifheit und Krämpfe.
Symptome können ausgelöst werden durch betonen und andere Reize, wie mechanische und akustische.
Ziel der Behandlung des Syndroms ist nicht die Heilung, sondern die Kontrolle der Symptome und damit eine Verbesserung der Lebensqualität des Einzelnen.
Was ist das Rigid-Person-Syndrom?
Das Stiff-Person-Syndrom (SPR), auch bekannt als Stiff-Person-Syndrom und Moersch-Woltman-Syndrom, ist ein Problem seltene Gesundheit das wirkt sich auf die aus zentrales Nervensystem, genauer gesagt die Rückenmark. Es wird geschätzt, dass die Prävalenz dieser Pathologie 1/1.000.000 beträgt, wobei die am stärksten betroffene Altersgruppe zwischen 35 und 50 Jahren liegt. Im Allgemeinen können andere Autoimmunerkrankungen wie Thyreoiditis und andere damit einhergehen Diabetes Mellitus.
das Syndrom war erstmals 1956 von Moersch und Woltman beschriebenDabei handelt es sich um einen Zustand, der durch anhaltende Krämpfe verschiedener Muskeln, insbesondere der unteren Gliedmaßen und des Rumpfes, gekennzeichnet ist. Ursprünglich war das Syndrom als Rigid-Man-Syndrom bekannt, später stellte sich jedoch heraus, dass dies nicht die beste Definition war, da auch Frauen betroffen sind. Daher wurde das Syndrom als Rigid-Person-Syndrom bezeichnet.
Es wird angenommen, dass das Syndrom eine autoimmune Komponente hat, aber die Ätiologie (Wissenschaft und Untersuchung der Ursachen, die eine Krankheit hervorrufen) bleibt immer noch ungewiss. In etwa 60–80 % der Fälle wird das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen Glutaminsäuredecarboxylase (Anti-GAD) nachgewiesen. GAD ist ein Enzym notwendig für die Synthese von GABA, einem wichtigen hemmenden Neurotransmitter, der im Zentralnervensystem vorhanden ist.
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Symptome des Stiff-Person-Syndroms
Das Rigid-Person-Syndrom zeichnet sich durch Ursachen aus kann zu fortschreitender Muskelsteifheit führen und Muskelkrämpfe auslösen. Dieses charakteristische Krankheitsbild kann spontan auftreten oder durch einen Reiz ausgelöst werden, beispielsweise durch plötzliche Geräusche, Berührungen oder auch emotionalen Stress.
Du Muskelkrämpfe sind episodisch, sehr schmerzhaft und kann sogar zu einem Sturz führen. Die Muskelsteifheit beginnt meist in der thorakolumbalen paraspinalen Muskulatur. Im hinteren Bereich erstreckt sich die Muskelverspannung bis in den proximalen Bereich der Beine und der Bauchmuskulatur. Durch die Beeinflussung der Beine und Bauchmuskeln beginnt die Person, einen starren und roboterhaften Gang anzunehmen.
Erwähnenswert ist, dass die erhöhte Steifheit der Muskulatur auch für Faserrisse, Luxationen und sogar Knochenbrüche verantwortlich sein kann. Darüber hinaus kann eine Steifheit der Rückenmuskulatur zu Rückenschmerzen, Hyperlordose sowie Bewegungs- und Gleichgewichtsschwierigkeiten führen. In einigen Fällen ist die Die Person kann sogar einen Stimmverlust aufweisen und subjektives Gefühl von Atemnot.
Es ist wichtig, dieses Syndrom hervorzuheben manifestieren kannWenn auf sechs verschiedene Arten, sie sein:
Klassische Form, die dadurch gekennzeichnet ist, dass sie nur den Lendenbereich und die Beine betrifft.
Variantenform, bei der nur eine Extremität von einer dystonen Haltung betroffen ist (feststehende oder mehrere Minuten andauernde Haltungsveränderungen).
Seltene Form, die aufgrund einer schweren autoimmunen Enzephalomyelitis durch eine den ganzen Körper betreffende Starre gekennzeichnet ist.
Form, bei der eine funktionelle Bewegungsstörung vorliegt.
Form mit Dystonie und generalisiertem Parkinsonismus.
Form mit erblicher spastischer Parästhesie (Gruppe erblicher Erkrankungen, die eine allmähliche Schwäche mit Muskelkrämpfen in den Beinen verursacht).
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Diagnose des Stiff-Person-Syndroms
Die Diagnose des Rigid-Person-Syndroms wird auf der Grundlage der Analyse der vom Patienten präsentierten Symptome gestellt Patienten- und auch ergänzende Untersuchungen wie Magnetresonanztomographie, Elektroneuromyographie und Erkennung von Antikörper Anti-Glutaminsäure-Decarboxylase (Anti-GAD).
Behandlung des Rigid-Person-Syndroms
Das Rigid-Person-Syndrom ist ein Krankheit, für die es keine Heilung gibt. Durch eine Behandlung ist es jedoch möglich, die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern. Die bei der Behandlung eingesetzten Medikamente verstärken die Wirkung von GABA und es werden auch Immunsuppressiva empfohlen.
Es ist erwähnenswert, dass die Physiotherapie kann sehr hilfreich sein bei Menschen mit dem Syndrom und hilft vor allem bei Problemen wie Ungleichgewichten und Funktionseinschränkungen.
Von Vanessa Sardinha dos Santos
Biologie Lehrer
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SANTOS, Vanessa Sardinha dos. „Stiff-Person-Syndrom“; Brasilien-Schule. Verfügbar in: https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm. Abgerufen am 6. Juli 2023.
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