sklerodermie Jde o onemocnění, které postihuje pojivové tkáněpodporující tuhnutí a/nebo ztluštění kůže a fibróza příslušných tkání. Sklerodermie lze rozdělit do dvou hlavních typů: lokalizovaná a systémová. Lokalizovaná forma postihuje kůži a šetří vnitřní orgány, zatímco systémová forma postihuje vnitřní orgány.
Lokalizovaná forma je častější u dětí, zatímco systémová forma se vyskytuje především ve čtvrté dekádě života. Diagnóza se provádí analýzou symptomů a prováděním doplňkových testů. Neexistuje žádný lék na sklerodermii.
Přečtěte si také: Lupus — autoimunitní onemocnění, které může postihnout kůži a další orgány
shrnutí o sklerodermii
Sklerodermie postihuje pojivovou tkáň.
Nemoc postihuje kůži a může také ovlivnit orgány vnitřní.
Lze ji rozdělit na lokalizovanou a systémovou.
Neexistují žádné léčebné postupy, které by ji vyléčily, ale existují takové, které zabraňují její progresi.
Co je to sklerodermie?
Sklerodermie je a nemoc coa ovlivňuje pojivovou tkáň a je charakterizován ztvrdnutím a/nebo ztluštěním kůže a fibrózou příslušných tkání. Onemocnění probíhá při tuhnutí pojivové tkáně, která se zjizvení a fibrotizuje. Termín pochází z řečtiny
sklerus, což znamená „těžký“ a derma, což znamená „kůže“. Etiologie onemocnění není známa, ale byla spojena s problémy, jako je např infekce, traumata, očkování a autoimunitní onemocnění.Lokalizovaná a systémová sklerodermie
Sklerodermie může být dvou typů: lokalizovaná a systémová. A lokalizovaná sklerodermie postihuje kůži a podkožní tkáněšetří vnitřní orgány. Tato forma se obvykle vyskytuje ve školním věku.
Lokalizovanou sklerodermii lze dále rozdělit na: morfea a lineární. Morphea je nejběžnější formou a projevuje se jako oblasti ztluštělé kůže, obvykle oválného tvaru a častěji na trupu, ačkoli se objevuje také na pažích, nohách nebo na čele. Lineární forma se prezentuje jako oblasti v proužcích nebo pásech ztvrdlé kůže, které se objevují na trupu nebo končetinách. Když se objeví ve frontální oblasti, obdrží označení „in coup de saber“.
Při systémové sklerodermii, nazývaná také systémová skleróza, zase kromě kůže, jsou ovlivněny i vnitřní orgány. Podle Brazilské revmatologické společnosti je systémová forma čtyřikrát častější u žen než u mužů a postihuje především ve čtvrté dekádě života.
Systémovou sklerodermii lze dále rozdělit na omezenou a difúzní. U difuzního je větší postižení vnitřních orgánů, u omezeného jde o pozdější a omezené postižení vnitřních orgánů.
Přečtěte si také:Revmatoidní artritida — autoimunitní onemocnění, které způsobuje zánět kloubů
příznaky sklerodermie
Klinické projevy sklerodermie závisí na typu, který osoba má. U lokalizované sklerodermie symptomy sahají od malých plaků až po estetické a funkční deformity. U lehčích forem je pozorována pouze mírná atrofie postižené oblasti, u těžších forem jsou postiženy hlubší tkáně, jako je podkoží, svaly a kosti. Jelikož postihuje především děti, jednou z možných komplikací této sklerodermie je opoždění růstu kostí.
S ohledem na systémovou sklerodermii jsou příznaky nespecifické, které mohou zahrnovat únavu, svalové a kosterní potíže, otoky rukou, gastroezofageální reflux, dysfagii, dušnost, zvýšený krevní tlak, bušení srdce a Raynaudův fenomén. Raynaudův fenomén způsobuje změny v barvě končetin těla, které mohou při působení nízkých teplot zblednout nebo zmodrat nebo při zahřátí načervenalé.
Diagnóza sklerodermie
Diagnóza sklerodermie se provádí na základě analýzy symptomů prezentovaných jednotlivcem a provedení testů. Některé z testů, které lze provést, jsou: kapilaroskopie nehtů, krevní testy a biopsie.
léčba sklerodermie
Léčba se liší mezi lokalizovanou a systémovou sklerodermií. První je nemoc, která se nedá vyléčit a její léčba se snaží změnit její progresi. Mezi přijatá opatření patří fototerapie, užívání perorálních a lokálních léků a také fyzioterapie. Podle brazilské revmatologické společnosti tento typ sklerodermie obecně představuje samoomezující průběh, stává se neaktivním a se spontánním zlepšením od tří do pěti let.
Druhý také nemá žádný lék. V závislosti na orgánu postiženém onemocněním mohou být doporučeny různé léky. K léčbě Raynaudova fenoménu jsou indikovány vazodilatační léky, dále se doporučuje vyvarovat se mytí rukou studenou vodou a zahřívání končetin rukavicemi a ponožkami.
Autor: Vanessa Sardinha dos Santos
Učitel biologie
