أ متلازمة الشخص المتيبس (SPR) وهي حالة نادرة ترتبط بتصلب وتشنجات عضلية. المتلازمة التي تصيب الجهاز العصبييمكن أن يقدم نفسه بطرق مختلفة ، وحتى الآن ، لا يوجد علاج. يعتبر المرض من أمراض المناعة الذاتية ، على الرغم من أن المعرفة حول الآلية المسببة للمرض تتطلب مزيدًا من التحقيق. بشكل عام ، قد تترافق أمراض المناعة الذاتية الأخرى. يتكون العلاج من استخدام الأدوية وكذلك العلاج الطبيعي ويهدف إلى تحسين نوعية حياة المريض.
اقرأ أيضا:التهاب المفاصل الروماتويدي - أحد أمراض المناعة الذاتية التي تسبب التهاب المفاصل
ملخص متلازمة الشخص المتيبس
متلازمة الشخص المتيبس هي مشكلة مناعة ذاتية تؤثر على الجهاز العصبي.
تشير التقديرات إلى أن المتلازمة تصيب فردًا واحدًا من كل مليون شخص.
تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا للمتلازمة تيبس العضلات وتشنجاتها.
يمكن أن تحدث الأعراض من قبل ضغط وغيرها من المحفزات مثل الميكانيكية والسمعية.
لا يهدف علاج المتلازمة إلى الشفاء ، بل إلى السيطرة على الأعراض ، وبالتالي تحسين نوعية حياة الفرد.
ما هي متلازمة الشخص الجامد؟
متلازمة الشخص المتصلب (SPR) ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة Stiff-Person ومتلازمة Moersch-Woltman ، هي
مشكلة صحة نادرة الذي يؤثر على الجهاز العصبي المركزي، بتعبير أدق الحبل الشوكي. تشير التقديرات إلى أن معدل انتشار هذا المرض هو 1 / 1،000،000 ، وتتراوح الفئة العمرية الأكثر إصابة بين 35 و 50 عامًا. بشكل عام ، قد تترافق أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب الغدة الدرقية و السكرى.كانت المتلازمة تم وصفه لأول مرة في عام 1956 بواسطة Moersch و Woltman، يتم تعريفها على أنها حالة تتميز بالتشنجات المستمرة التي تشمل عدة عضلات مختلفة ، خاصة عضلات الأطراف السفلية والجذع. في البداية ، عُرفت المتلازمة باسم متلازمة الرجل الجامد ، ومع ذلك ، فقد أدرك لاحقًا أن هذا لم يكن أفضل تعريف ، لأن النساء يتأثرن أيضًا. وهكذا ، أصبحت المتلازمة تسمى متلازمة الشخص الصلب.
يعتقد أن المتلازمة لها مكون مناعي ذاتي، لكن المسببات (علم ودراسة الأسباب التي تثير المرض) لا تزال غير مؤكدة. في حوالي 60٪ إلى 80٪ من الحالات ، يتم التحقق من وجود الأجسام المضادة الذاتية ضد ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك (مضاد GAD). GAD هو إنزيم ضروري لتخليق GABA ، وهو ناقل عصبي مثبط مهم موجود في الجهاز العصبي المركزي.
أعراض متلازمة الشخص المتيبس
تبرز متلازمة الشخص الجامد للتسبب تصلب العضلات التدريجي وتحفيز تقلصات العضلات. يمكن أن تحدث هذه الصورة السريرية المميزة تلقائيًا أو يتم تشغيلها بواسطة بعض التحفيز ، مثل الأصوات المفاجئة أو اللمس أو حتى الضغط العاطفي.
أنت التشنجات العضلية عرضية، مؤلم جدًا ويمكن أن يؤدي إلى السقوط. فيما يتعلق بتصلب العضلات ، فإنه يبدأ عادة في العضلات الصدرية القطنية المجاورة. في الخلف ، يمتد شد العضلات إلى المنطقة القريبة من الساقين والجهاز العضلي البطني. من خلال التأثير على الساقين وعضلات البطن ، يبدأ الفرد في تبني مشية صلبة وروبوتية.
ومن الجدير بالذكر أن الصلابة الشديدة للعضلات يمكن أن تكون مسؤولة أيضًا عن التسبب في تمزق الألياف وخلعها وحتى التسبب في كسور العظام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي تصلب عضلات الظهر إلى آلام الظهر وفرط التنسج وصعوبة الحركة والتوازن. في بعض الحالات ، يكون ملف قد يعاني الشخص من فقدان الصوت والشعور الذاتي بضيق التنفس.
من المهم إبراز أن هذه المتلازمة يمكن أن تظهرلو بست طرق مختلفة، كونهم:
شكل كلاسيكي يتميز بالتأثير فقط على منطقة أسفل الظهر والساقين.
شكل متغير ، حيث يتأثر طرف واحد فقط بوضعية خلل التوتر (تغيرات وضعية ثابتة أو تدوم لعدة دقائق).
شكل نادر يتميز بصلابة تؤثر على الجسم كله بسبب التهاب الدماغ والنخاع المناعي الشديد.
الشكل الذي يوجد فيه اضطراب حركي وظيفي.
تشكل مع خلل التوتر العضلي والشلل الرعاش المعمم.
يتكون مع تنمل تشنجي وراثي (مجموعة من الأمراض الوراثية التي تسبب ضعفًا تدريجيًا مع تقلصات عضلية في الساقين).
اقرأ أيضا: الذئبة - مرض من أمراض المناعة الذاتية يمكن أن يؤثر على الجلد والأعضاء الأخرى
تشخيص متلازمة الشخص المتصلب
يتم تشخيص متلازمة الشخص الجامد بناءً على تحليل الأعراض التي يقدمها فحوصات المريض والفحوصات التكميلية ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير العضلي الكهربائي والكشف عن جسم مضاد ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك المضاد (مضاد لـ GAD).
علاج متلازمة الشخص الصلب
متلازمة الشخص الصلب هي أ مرض ليس له علاج. ومع ذلك ، مع العلاج ، من الممكن تحسين نوعية حياة الشخص. الأدوية المستخدمة في العلاج تعمل عن طريق زيادة عمل GABA ومثبطات المناعة.
من الجدير بالذكر أن ملف يمكن أن يكون العلاج الطبيعي مفيدًا جدًا في الأشخاص المصابين بالمتلازمة ، يساعد بشكل رئيسي في مشاكل مثل الاختلالات والقيود الوظيفية.
بقلم فانيسا ساردينها دوس سانتوس
مدرس أحياء
مصدر: مدرسة البرازيل - https://brasilescola.uol.com.br/saude/sindrome-da-pessoa-rigida.htm
