انحلال البشرة الفقاعي: ما هو ، الأعراض ، الأنواع

انحلال البشرة الفقاعي إنه مرض وراثي نادر يضر بالجلد ويجعله شديد الحساسية. في هذا المرض ، يتم ملاحظة تكوين الآفات والبثور تلقائيًا أو بعد الحد الأدنى من الصدمات الميكانيكية.

 يمكن أن تحدث هذه الآفات بطريقة أكثر محلية أو تؤثر على الجسم بطريقة عامة ، وقد تؤثر أيضًا على الأغشية المخاطية. يصيب المرض كلا الجنسين ويتجلى في الطفولة. إنه ليس مرضًا معديًا ، وللأسف ، لا يوجد علاج حتى الآن. يشمل العلاج التدابير الدوائية وغير الدوائية.

اقرأ أيضا: الصدفية - مرض جلدي يتميز بإحداث آفات في أجزاء مختلفة من جسم الإنسان

مواضيع هذا المقال

• 1- خلاصة انحلال البشرة الفقاعي
• 2 - ما هو انحلال البشرة الفقاعي؟
• 3 - أعراض انحلال البشرة الفقاعي
• 4 - مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي
• 5- أنواع انحلال البشرة الفقاعي
• 6- تشخيص انحلال البشرة الفقاعي
• 7- علاج انحلال البشرة الفقاعي
• 8 - لماذا يسمي الأطفال المصابون بانحلال البشرة الفقاعي "أطفال الفراشة"؟

ملخص حول انحلال البشرة الفقاعي

• انحلال البشرة الفقاعي هو مرض نادر يسبب ظهور آفات فقاعية في الجلد.

• المنطقة التي تتأثر بشكل متكرر هي اليد ، والتي يمكن أن تظهر ندوبًا مستمرة تؤدي إلى حدوث تشوهات.

• وفقًا لوزارة الصحة ، فإن الأنواع الأربعة لانحلال البشرة الفقاعي هي: متلازمة بسيطة ومتلازمة ضمور ومتلازمة كيندلر.

• يتم التشخيص عادة عن طريق خزعة الجلد والتألق المناعي المباشر.

• يشمل العلاج اعتماد تدابير دوائية وغير دوائية للوقاية والعلاج من الآفات الفقاعية.

• يستخدم تعبير "أطفال الفراشة" للإشارة إلى الأطفال المصابين بانحلال البشرة الفقاعي ، وذلك لأن بشرتهم هشة مثل جناح الفراشة.

ما هو انحلال البشرة الفقاعي؟

انحلال البشرة الفقاعي هو مرض وراثي نادر يصيب الجلد. يحدث نتيجة ل الطفرات الموجودة في الجينات مسؤول عن تكوين البروتينات التي تضمن تماسك طبقات الجلد ، مما يضر بمقاومتها عند تعرضها لضغط ميكانيكي. المرض تتميز بتكوين فقاعات، والتي تنشأ بسبب الحد الأدنى من الاحتكاك أو الصدمة. يمكن أن تظهر البثور بشكل موضعي أو معمم ، وتؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم.

انحلال البشرة الفقاعي إنه مرض عضال وغير قابل للانتقال يمكن أن يصيب الرجال والنساء على حد سواء ويؤثر على الناس من جميع الأعراق.. يمكن بالفعل ملاحظة العلامات الأولى للمرض بعد الولادة بوقت قصير. وفقًا لوزارة الصحة ، يقدر أن 500000 شخص في جميع أنحاء العالم مصابون بالمرض ، وفي البرازيل ، وفقًا لجمعية ديبرا ، هناك 802 شخصًا تم تشخيصهم بانحلال البشرة الفقاعي.

لا تتوقف الان... هناك المزيد بعد الدعاية ؛)

أعراض انحلال البشرة الفقاعي

انحلال البشرة الفقاعي تتميز بظهور آفات فقاعية على الجلد، والتي تختلف في المدى والخطورة. يمكن أن تظهر الآفات بشكل عفوي أو استجابة للصدمة ، حتى الصغيرة منها ، ويمكن أن تؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم.

تسبب البثور النموذجية لانحلال البشرة الفقاعي تآكلات تلتئم ببطء. تتأثر الأيدي بشكل خاص بالمرض.، مما يؤدي إلى تكوين العديد من الندبات المتكررة ، والتي يمكن أن تبلغ ذروتها في "شرنقة" الأصابع (تشوه في شكل "قفاز الملاكمة"). يمكن أن يحدث أيضًا تقلصات العضلات والخلع وتدمير العظام.

مرضى انحلال البشرة الفقاعي قد يكون لها أظافر مشوهة. بالإضافة إلى، يمكن أن تتأثر الأسنان أيضًا.، غالبًا ما تكون مشوهة وذات تسوس متكرر. عندما يصيب المرض الأغشية المخاطية فإنه يمكن أن يسبب صعوبات في الأكل والتحدث وتغيرات القرنية.

مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي

الأنواع الرئيسية للمضاعفات التي لوحظت في حالة انحلال البشرة الفقاعي هي:

• عدوى جرثومية إضافية (تراكب لعدوى أخرى) متبوعًا بالإنتان ، وهو السبب الرئيسي للوفاة خلال فترة حديثي الولادة ؛

• تندب مشوه

• مظهر من الأورام الآفات الجلدية العدوانية ، السبب الرئيسي للوفاة بين المراهقين.1|

أنواع انحلال البشرة الفقاعي

وفقًا لوزارة الصحة ، هناك أكثر من 30 نوعًا من انحلال البشرة الفقاعي ، لكن هناك أربعة أنواع رئيسية:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط (EBS): لوحظ تكوين نفطة سطحية ، وهي ليست مسؤولة بشكل عام عن ترك الندوب. وعادة ما تصيب القدمين واليدين ، وتزداد سوءًا في الفترات الحارة والرطبة. يقل ظهور البثور مع تقدم العمر.

• انحلال البشرة الفقاعي الوصلي (EBJ): تكون الفقاعات المتكونة أعمق وتحتل معظم سطح جسم الفرد. بشكل عام ، تحدث الوفاة قبل السنة الأولى من العمر. ومع ذلك ، عند السيطرة على المرض ، فإنه يميل إلى التحسن مع تقدم العمر.

• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي (EBD): تتشكل البثور بين الأدمة والبشرة ، مما يؤدي إلى حدوث ندبات وحتى ، في بعض الحالات ، فقدان وظيفة الأطراف. تبرز على أنها الشكل الذي يروج لأكبر ظهور للعقابيل.

• متلازمة كيندلر: يمكن تعريفه على أنه مزيج من الأشكال السابقة. يعزز ظهور البثور وحساسية الشمس وضمور الجلد والتهاب الأمعاء وتضيق الأغشية المخاطية.

تشخيص انحلال البشرة الفقاعي

يتم تشخيص انحلال البشرة الفقاعي على أساس تحليل الأعراض التي يقدمها الفرد بالاشتراك مع أداء الاختبارات. بشكل عام ، يتم التشخيص من خلال خزعة الجلد والتألق المناعي المباشر.

نرى أيضا:الذئبة - مرض التهابي في المناعة الذاتية ليس له سبب معروف

علاج انحلال البشرة الفقاعي

انحلال البشرة الفقاعي إنه مرض بلا علاج ، لكن يقدم علاجًا يهدف إلى تجنب المضاعفات. يجب أن يشمل العلاج فريقًا متعدد التخصصات ، حيث يمكن أن يؤثر المرض على العديد من أعضاء وأنظمة الجسم. من بين المهنيين المعنيين ، يمكن أن نذكر أطباء الأطفال وأطباء الجلد وأطباء العيون وأطباء الأسنان وأطباء الأعصاب وعلماء النفس وغيرهم.

العلاج يشمل اعتماد تدابير دوائية وغير دوائية في الوقاية و في ال علاج الآفات الفقاعية. يشمل العلاج تدابير للسيطرة على الألم والحكة والحرارة والحمل البكتيري. في حالة الوقاية من الإصابات ، من المهم التأكيد على أنه يمكن للفرد الذهاب إلى المدرسة والقيام بأنشطة ترفيهية ، طالما يتم الإشراف عليها وتكييفها مع كل موقف. ولأن المرض ليس له علاج ، فإن أهم شيء هو توجيه نفسك لتجنب ظهور البثور.

قد تتطلب بعض المضاعفات علاجًا جراحيًا، كما في حالة التراجع والتقلصات. في كثير من الأحيان ، تهدف المؤشرات الجراحية إلى علاج التشوهات في اليدين ، لأن هذه الهياكل مهمة جدًا لتطوير الأنشطة اليومية.

لماذا يُطلق على الأطفال المصابين بانحلال البشرة الفقاعي اسم "أطفال الفراشة"؟

انحلال البشرة الفقاعي هو مرض يسبب ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية.

"أطفال الفراشة" هو تعبير يستخدم للإشارة إلى الأطفال المصابين بانحلال البشرة الفقاعي ، بسبب هشاشة جلد الفرد المصاب بالمرض. يتم الإشارة بالنظر إلى ذلك جلد هؤلاء الأطفال حساس للغاية ، مثل أجنحة الفراشات.

ملحوظة

|1| كوتو ، سي. س.؛ جوفيا ، سي ؛ ميجينز ، سي ؛ ماركيز ، ر. دليل عملي في مقاربة المريض المصاب بانحلال البشرة الفقاعي. الرابطة البرتغالية لانحلال البشرة الفقاعي - الجمعية البرتغالية للأمراض الجلدية والتناسلية ، c2018. متوفر في: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.

مصادر

كوتو ، سي. س.؛ جوفيا ، سي ؛ ميجينز ، سي ؛ ماركيز ، ر. دليل عملي في مقاربة المريض المصاب بانحلال البشرة الفقاعي. الرابطة البرتغالية لانحلال البشرة الفقاعي - الجمعية البرتغالية للأمراض الجلدية والتناسلية، c2018. متوفر في: https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa-guia-pratico_2017.pdf.

فالوبا ، ف. كابورينو ، ف. أ.؛ سانتوس ، ج. ب. ز. ألبرتي ، و. م. علاج ارتفاق الأصابع في انحلال البشرة الفقاعي. المجلة البرازيلية لجراحة العظام، الخامس. 31 ، لا. 3, 1996. متوفر في: https://www.rbo.org.br/detalhes/609/pt-BR/tratamento-da-sindactilia-na-epidermolise-bolhosa.

وزارة الصحة. انحلال البشرة الفقاعي. وزارة الصحة، [اختصار الثاني.]. متوفر في: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa.

وزارة الصحة. تقرير التوصية: البروتوكولات السريرية والمبادئ التوجيهية العلاجية - المبادئ التوجيهية البرازيلية لانحلال البشرة الفقاعي. وزارة الصحة, 2021. متوفر في: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2021/20210920_ddt_eb_cp79.pdf.

باولا ، إي. ي. لام ؛ مطر جونيور ، ر. أريما ، م. عزي ، ر. ي. إعادة بناء اليد في حالة انحلال البشرة الفقاعي. القسهذا حمالات الصدرصف Ortopإنه اليوم، الخامس. 37 ، لا. 6, 2002. متاح: https://www.rbo.org.br/detalhes/400/pt-BR/reconstrucao-da-mao-na-epidermolise-bolhosa-.

بقلم فانيسا ساردينها دوس سانتوس
مدرس أحياء

تعرف على الجينات والتسلسلات المحددة للحمض النووي الموجودة في كروموسوماتنا والتي تشكل وحدة الوراثة.

التغيرات العرضية التي تحدث في الجينات.

هل تعرف ما هو الورم؟ انقر هنا لمعرفة ما هو عليه وفهم الفرق بين ما يسمى الأورام الحميدة والخبيثة.

انقر هنا وشاهد ما هي الطفرة وكيف تحدث في كائن حي.

تعرف على الطبقات التي تشكل الجلد.